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Agénésie pulmonaire

Définition

Malformation respiratoire et du médiastin rare, non syndromique, caractérisée par l'absence complète unilatérale des tissus pulmonaires, des bronches et des vaisseaux pulmonaires. L'agénésie peut survenir de manière isolée ou en association avec certaines malformations congénitales, le plus souvent des anomalies cardiaques. La présentation est très inconstante, à type de rétrécissement des voies respiratoires, de stridor, de détresse respiratoire, d'infections respiratoires récurrentes et d'hypertension pulmonaire.

ORPHA:984

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) : -
  • Prévalence : -
  • Hérédité : -
  • Âge d'apparition : -
  • CIM-10 : Q33.3
  • CIM-11: LA75.1
  • OMIM : -
  • UMLS : C0265780
  • MeSH : -
  • GARD: 9119
  • MedDRA : 10037322
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