Orphanet: Cirrosi infantile ereditaria degli Indiani del Nord America
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Cirrosi infantile ereditaria degli Indiani del Nord America

Definizione della malattia

La cirrosi infantile ereditaria degli indiani del Nord America è una grave colestasi intraepatica autosomica recessiva, descritta esclusivamente nei bambini aborigeni del Quebec nord-occidentale. La malattia si presenta inizialmente con un ittero neonatale transitorio ed evolve in una fibrosi e cirrosi periportale in un periodo che va dall'infanzia all'adolescenza.

ORPHA:168583

Livello di Classificazione: Sottotipo della malattia
  • Sinonimo/i : -
  • Prevalenza: <1 / 1 000 000
  • Trasmissione: Autosomica recessiva 
  • Età di esordio: Infanzia, Neonatal
  • ICD-10: K74.6
  • OMIM: 604901
  • UMLS: C1858051
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Informazioni dettagliate

Articolo per i professionisti

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