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Riassunto

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L'acalasia idiopatica o primaria è un disturbo motorio primitivo dell'esofago, caratterizzato da aperistalsi esofagea e assenza di rilassamento dello sfintere esofageo inferiore (SEI) in risposta alla deglutizione. È una malattia rara, con un'incidenza annuale di circa 1/100.000 e una tasso di prevalenza di 1/10.000. La malattia può colpire tutte le età, con una frequenza simile nei due sessi, ma di solito viene diagnosticata tra i 25 e i 60 anni. È caratterizzata prevalentemente da disfagia ai cibi solidi e a quelli liquidi, rigurgito degli alimenti non digeriti e dolori toracici. La perdita di peso (di solito tra i 5 e i 10 kg) ricorre in molti pazienti (ma non in tutti). Il 27-42% dei pazienti affetti da acalasia soffre di pirosi. L'eziologia non è nota. Sono stati descritti alcuni casi familiari, ma la rarità della ricorrenza familiare non suggerisce l'ipotesi che questa malattia possa avere una significativa base ereditaria. È stata riportata l'associazione tra l'acalasia, le infezioni viscerali e gli auto-anticorpi diretti contro il plesso mienterico, ma i loro rapporti causali non sono stati chiariti. La diagnosi si basa sui precedenti della malattia, sulle radiografie (esofagogramma con bario) e sulla misurazione dell'attività motoria dell'esofago (manometria esofagea). L'esame endoscopico è importante per escludere un tumore maligno correlato all'acalasia. Il trattamento è esclusivamente palliativo. Le attuali opzioni mediche e chirurgiche (dilatazione gassosa, miotomia chirurgica e l'uso di farmaci) si prefiggono di ridurre la pressione a livello dello SEI e di facilitare lo svuotamento dell'esofago sotto l'azione della gravità e della pressione idrostatica dei liquidi e degli alimenti ingeriti. Sebbene non possa essere curata in modo permanente, è stata riportata una cura palliativa molto soddisfacente in oltre il 90% dei pazienti.

Revisore(i) esperto(i):  Dr Farnoosh FARROKHI - Pr Michael VAEZI - Ultimo aggiornamento: Settembre 2007

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