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Porfiria hepática aguda

Definição da doença

As porfirias hepáticas agudas representam um subgrupo de porfirias (ver este termo) caracterizadas pela ocorrência de ataques neuroviscerais com ou sem manifestações cutâneas. As porfirias hepáticas agudas englobam quatro doenças: porfiria aguda intermitente (a mais comum), profiria variegata, coproporfiria hereditária, e deficiência da desidratase do ácido delta-aminolevulínico (extremamente rara) (ver estes termos).

ORPHA:95157

Nível de Classificação: Grupo de patologias
  • Sinónimo(s): -
  • Prevalência: 1-5 / 10 000
  • Hereditariedade: Autossómica dominante ou Autossómica recessiva 
  • Idade de início: Qualquer idade
  • CID-10: E80.2
  • OMIM: -
  • UMLS: C0268328
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Informação detalhada

Artigo para os profissionais

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