Wyszukaj projekt badawczy
277 Wyniki
Zakończone projekty badawcze = 
Ufundowane przez członka IRDiRC = 
Członek Europejskiej Sieci Referencyjnej (ERN) = 
Projekt badawczy
NIEMCY
Hessen
GIEßEN
Rechtsherz(RV)-funktion bei pulmonaler Hypertonie (PH) und der Einfluss von spezifischer Therapie auf die rechtskardial-pulmonalarterielle (RV-PA) Kopplung (SFB123)
Med. Klinik und Poliklinik II des UKGM am Standort Gießen
Medizinische Klinik und Poliklinik II
AUSTRIA
TIROL
INNSBRUCK
CAR-CF: COVID-19 Antibody Responses In Cystic Fibrosis - AT
Medizinische Universität Innsbruck
Universitätsklinik für Pädiatrie III
AUSTRIA
WIEN
ADDRESS: NOT PROVIDED - AT
EXPOSURE: observational cohort study of PAH patients newly treated with either Uptravi (selexipag) or any other PAH-specific therapy, in clinical practice - AT
Institution: Information not provided - AT
AUSTRIA
WIEN
ADDRESS: NOT PROVIDED - AT
European network for translational research in children's and adult interstitial lung disease - AT
Institution: Information not provided - AT
AUSTRIA
WIEN
ADDRESS: NOT PROVIDED - AT
ARISE: A Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled, Active Comparator, Multicenter Study to Validate Patient-Reported Outcome Instruments in Adult Subjects With Newly Diagnosed Nontuberculous Mycobacterial (NTM) Lung Infection Caused by Mycobacterium Avium Complex (MAC) - AT
Institution: Information not provided - AT
AUSTRIA
WIEN
WIEN
Schlafbezogene Atemstörungen bei Patienten mit chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie - eine prospektive, deskriptive Kohortenstudie
Allgemeines Krankenhaus der Stadt Wien
Klinische Abteilung für Kardiologie
AUSTRIA
WIEN
WIEN
RespiriNTM: Progress novel assets (one FIH start) for non-tubercular mycobacteria that may act synergistically with bedaquiline and cytochrome bc drugs - AT
Allgemeines Krankenhaus der Stadt Wien
Universitätsklinik für klinische Pharmakologie
AUSTRIA
WIEN
WIEN
Lungenmikrobiom als Biomarker für CF (Cystische Fibrose) Exazerbation
Medizinische Universität Wien
Forschungslabor Infektionsbiologie
BELGIA
ARRONDISSEMENT BRUSSELS-CAPITAL
BRUSSELS
Nouveaux marqueurs MucoSWEATomics de la fonction CFTR dans la sueur: valeur pour le diagnostic et l'efficacité des thérapies ciblées
Université Catholique de Louvain (UCL)
Louvain centre for Toxicology and Applied Pharmacology
BELGIA
ARRONDISSEMENT BRUSSELS-CAPITAL
BRUXELLES
Développement d'immunoessais diagnostiques pour détecter les mycobactéries atypiques chez des patients atteints de mucoviscidose et étude du potentiel de surveillance pour prédire les chances de succès du traitement
Université Libre de Bruxelles
BELGIA
LIEGE
LIEGE
ETUDE ROHHAD EPIGEN: Etude génétique et épigénétique chez des patients avec Syndrome de ROHHAD et contribution à l'optimisation de la description phénotypique
CHU de Liège - Site du Sart Tilman
Service de génétique humaine
BELGIA
OOST-VLAANDEREN
GENT
Ontwikkeling van een nieuwe selectiemethode voor faagtherapie voor muco
Ghent University Hospital - UZ Gent
Ghent University Hospital
BELGIA
OOST-VLAANDEREN
GENT
De rol van Charcot-Leyden kristallen in ABPA bij mensen met muco
Ghent University Hospital - UZ Gent
Mucoviscidose Referentiecentrum - UZ Gent
BELGIA
OOST-VLAANDEREN
GENT
Ontwikkeling van een gepersonaliseerde aanpak voor het testen van gevoeligheid aan antibiotica
LPM Pharmaceutical Microbiology, Universiteit Gent
LPM Laboratory of Pharmaceutical Microbiology
BELGIA
VLAAMS BRABANT
LEUVEN
CRISPR/Cas9 gentherapie voor muco
Center for molecular medicine, Division of Molecular Virology and Gene Therapy
Molecular Virology and Gene Therapy
BELGIA
VLAAMS BRABANT
LEUVEN
Opheldering van de processen die leiden tot blokkades van de luchtwegen bij mensen met muco
UZ Leuven - Campus Gasthuisberg
Dienst Kindergeneeskunde/Department of Pediatrics
BELGIA
VLAAMS BRABANT
LEUVEN
Optimalisatie van organoids als modelsysteem voor muco
UZ Leuven - Campus Gasthuisberg
Dienst Kindergeneeskunde/Department of Pediatrics
BELGIA
VLAAMS BRABANT
LEUVEN
Het endotheel is de centrale mediator bij mucoviscidose geassociëerde leverziekte
UZ Leuven - Campus Gasthuisberg
UZ Leuven
BELGIA
VLAAMS BRABANT
LEUVEN
De rol van endotheelcellen in de diagnose en behandeling van mucogerelateerd leverlijden
UZ Leuven - Campus Gasthuisberg
UZ Leuven
KANADA
Alberta
EDMONTON
Altered vitamin A homeostasis and retinoic acid signaling in the development of congenital diaphragmatic hernia
University of Alberta
Department of Physiology
KANADA
Alberta
EDMONTON
The MIcroRnas and Congenital Lung Anomalies program: MIRACLA
University of Alberta
Department of Medical Genetics
KANADA
Colombie-Britannique
VANCOUVER
Mechanisms of Hyperinfammation in Cystic Fibrosis
Centre for Microbial Diseases and Immunity Research
KANADA
Nouvelle-Écosse
HALIFAX
Functional Architecture of the CFTR Chloride Channel
Dalhousie University
Department of Physiology & Biophysics
KANADA
Nouvelle-Écosse
HALIFAX
Regulation of CFTR membrane stability and function by VIP
Dalhousie University
Department of Physiology & Biophysics
KANADA
Ontario
TORONTO
Preclinical Assessment of Rho-kinase inhibitors for Chronic Pulmonary Hypertension
Hospital for Sick Children, Research Institute
KANADA
Ontario
TORONTO
Evaluating the Mechanism of Action of Small Molecule Modulators of CFTR
Hospital for Sick Children, Research Institute
KANADA
Ontario
TORONTO
Pathophysiology of Cystic Fibrosis Lung Disease
Hospital for Sick Children, Research Institute
Paediatric Laboratory Medicine
KANADA
Ontario
TORONTO
Ensuring effective newborn screening: The case of cystic fibrosis
University of Toronto
Institute of Health Policy, Management and Evaluation
KANADA
Québec
MONTRÉAL
Dépistage des anomalies de la tolérance au glucose secondaires à la fibrose kystique
Institut de recherches cliniques de Montréal
Plateforme de recherche en obésité, métabolisme et diabète
KANADA
Québec
MONTRÉAL
Molecular basis of and preclinical approaches to overcome therapy-resistant cystic fibrosis mutations
McGill University
Department of Physiology
KANADA
Québec
MONTRÉAL
Inflammation neutrophilique dans la fibrose kystique
Meakins-Christie Laboratories
KANADA
Québec
SAINTE FOY
Pim1, un nouveau biomarqueur prédictif de la sévérité, du pronostic et de la réponse au traitement dans l'hypertension pulmonaire associé à un remodelage vasculaire pulmonaire
Hôpital Laval
Institut universitaire de cardiologie et de pneumologie de Québec
FINLANDIA
Finland
HELSINKI
Experimental Therapies to prevent pulmonary hypertension and promote lung vascular growth in congenital diaphragmatic hernia
University of Helsinki
Department of Physiology
FRANCJA
AUVERGNE-RHONE-ALPES
GRENOBLE
Compréhension des mécanismes d'auto répression du sécréton 3 de Pseudomonas aeruginosa par les catabolites du tryptophane, influence sur les interactions bactérie/hôte et perspectives thérapeutiques de la mucoviscidose
Faculté de médecine de Grenoble
Equipe TheREx (Thérapeutique Recombinante Expérimentale)
FRANCJA
AUVERGNE-RHONE-ALPES
GRENOBLE
B9inPAH : BMP9 un modulateur clef du tonus vasculaire dans l'hypertension artérielle pulmonaire : une nouvelle cible thérapeutique à haut potentiel
Institut de Biosciences et Biotechnologies de Grenoble (BIG) - CEA
Laboratoire Biologie du Cancer et de l'Infection (BCI) - UMR 1036
FRANCJA
AUVERGNE-RHONE-ALPES
GRENOBLE
Recherche d'inhibiteurs pour les lectines solubles PA-IL et PA-IIL de Pseudomonas aeruginosa en vue d'une thérapie antiadhésive de la mucoviscidose
Université Joseph Fournier
Equipe "Glycologie Moléculaire"
FRANCJA
AUVERGNE-RHONE-ALPES
GRENOBLE
Fonction musculaire & mucoviscidose
Université Joseph Fournier
Laboratoire de Recherche Exercice-Santé
FRANCJA
BOURGOGNE-FRANCHE-COMTE
BESANÇON
Perte de l'efflux de type MexAB-OprM : un élément clé dans l'adaptation de Pseudomonas aeruginosa dans l'infection pulmonaire chronique et la mucoviscidose
CHU de Besançon - Hôpital Jean Minjoz
Laboratoire de bactériologie
FRANCJA
BRETAGNE
BREST
Etude de l'implication des cellules neuroendocrines pulmonaires dans la mucoviscidose
CHU de Brest - Hôpital de la Cavale Blanche
Laboratoire de génétique moléculaire et d'histocompatibilité
FRANCJA
CENTRE-VAL DE LOIRE
ORLEANS
Interactions moléculaires et cellulaires entre les protéines E3-14.7K / FIP-1 et les microtubules dans la mucoviscidose
Centre de biophysique moléculaire
Glycobiologie vectorologie et trafic intracellulaire
FRANCJA
CENTRE-VAL DE LOIRE
TOURS
Induction des pièges neutrophiliques (NETs) par l'environnement pulmonaire inflammatoire et infectieux de la mucoviscidose
Faculté de pharmacie de Tours
Unité INSERM U618 "Protéases et Vectorisation Pulmonaires"
FRANCJA
CENTRE-VAL DE LOIRE
TOURS
Identification de ligands des cellules pulmonaires humaines et production de vecteurs dérivés des papillomavirus permettant un ciblage pulmonaire dans la mucoviscidose
Faculté de pharmacie de Tours
Unité INSERM U618 "Protéases et Vectorisation Pulmonaires"
FRANCJA
GRAND-EST
REIMS
La mutation CFTR contribue-t-elle à la fragilité osseuse dans la mucoviscidose?
Université de Reims - UFR des sciences exactes et naturelles
INSERM UMR-S 926 "Interfaces Biomatériaux / Tissus Hôtes"
FRANCJA
GRAND-EST
STRASBOURG
Prothèse innovante fonctionnalisée pour la réparation des hernies diaphragmatiques congénitales à large défaut
CHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre
Service de Chirurgie pédiatrique viscérale et plastique
FRANCJA
HAUTS-DE-FRANCE
VILLENEUVE D'ASCQ
Régulation et contrôle de la biosynthèse du sialyl Lewisx et du 6-sulfo sialyl Lewisx, ligands de Pseudomonas aeruginosa dans la muqueuse bronchique humaine lors de la mucovisidose
Faculté des Sciences et Technologies - Université de Lille
UGSF - Unité de glycobiologie structurale et fonctionnelle
FRANCJA
HAUTS-DE-FRANCE
VILLENEUVE D'ASCQ
Etude de la régulation de l'expression et de la glycosylation de DMBT1 par les glycoconjugués pariétaux (LPS et alginate) de Pseudomonas aeruginosa provenant de patients atteints de mucoviscidose
Faculté des Sciences et Technologies - Université de Lille
UGSF - Unité de glycobiologie structurale et fonctionnelle
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
CHAMPS-SUR-MARNE
Étude sociologique de l'accompagnement à l'autonomie en santé des patients adultes atteints de mucoviscidose à l'aide des nouvelles technologies et avec les professionnels de santé libéraux
Université Gustave Eiffel
Laboratoire Techniques, Territoires et Sociétés (LATTS)
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
CRÉTEIL
Contribution à l'étude de l'interactome de CFTR: dynamique et rôle d'un complexe contenant la protéine CFTR dans l'inflammation et la mucoviscidose
Faculté de Médecine de Créteil
Equipe "Immunopathologie rénale et immunomodulation en transplantation"
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
GARCHES
Mycobacterium abscessus - cellules phagocytaires CFTR-/- et susceptibilité particulière des patients atteints de mucoviscidose
CHU Paris IdF Ouest - Hôpital Raymond Poincaré
Service de microbiologie
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
ORSAY
Alternative à l'antibiothérapie : étude génétique et phénotypique des phages actifs sur les souches de P. aeruginosa et S. aureus infectant les enfants souffrant de mucoviscidose
Université Paris-Sud
Département évolution et phylogénie moléculaire
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
PARIS
Mise en place du diagnostic prénatal non invasif des maladies monogéniques rares et sévères
AP-HP.Centre - Université de Paris - Hôpital Cochin
Service de Médecine Génomique des Maladies de Système et d'Organe
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
PARIS
Evaluation des pressions de perfusion sur chambre à cathéter implantable chez des patients adultes atteints de mucoviscidose
AP-HP.Centre - Université de Paris - Hôpital Cochin
Service de pneumologie - CRCM
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
PARIS
Malformations trachéales dans la mucoviscidose : études fondamentales et investigation clinique
AP-HP.Sorbonne Université - Hôpital d'Enfants Armand-Trousseau
Service de pneumologie pédiatrique
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
PARIS
Indications et bénéfices de l'oxygénothérapie nocturne dans la mucoviscidose
AP-HP.Sorbonne Université - Hôpital d'Enfants Armand-Trousseau
Service de pneumologie pédiatrique
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
PARIS
Contrôle ventilatoire central chez les patients présentant une bronchopneumopathie chronique obstructive: corrélations anatomo-fonctionnelles par imagerie cérébrale par résonance magnétique nucléaire fonctionnelle
CHU Paris Nord-Val de Seine - Hôpital Xavier Bichat-Claude Bernard
Service de pneumologie A
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
PARIS
RARE-ILD: Raising diagnostic accuracy and therapeutic perspectives in Interstitial lung diseaases - FR
CHU Paris Nord-Val de Seine - Hôpital Xavier Bichat-Claude Bernard
Service de pneumologie A
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
PARIS
Nouveaux médicaments pour la mucoviscidose basés sur des approches de machine learning
CLCC Institut Curie
Cancer et génome: bioinformatique, biostatistiques et épidémiologie d'un système complexe
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
PARIS
Modulation des macrophages alvéolaires et des cellules épithéliales bronchiques en fonction de la molécule antimicrobienne/antelastase elafin chez des patients atteints de mucoviscidose
Faculté de Médecine Paris Diderot Paris 7 - site Bichat
Physiopathologie et Epidémiologie des Maladies respiratoire - INSERM UMR 1152
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
PARIS
Etudes structurale et fonctionnelle des pompes à efflux OprN/MexE/MexF et OprM/MexC/MexD impliquées dans la résistance aux antibiotiques de Pseudomonas aeruginosa chez des patients atteints de mucoviscidose
Faculté de médecine Paris-Descartes, Site Necker
Laboratoire de Cristallographie & RMN biologiques
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
PARIS
Prévenir les interactions protéines-protéines pour restaurer le défaut fonctionnel de F508del-CFTR
Faculté de médecine Paris-Descartes, Site Necker
Différenciation lymphoïde normale et pathologique; Immunologie, Infectiologie et Hématologie (I2H)
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
PARIS
Validation de l'évaluation de la minéralisation osseuse par tomodensitométrie quantitative chez les patients atteints de mucoviscidose
Faculté de médecine Paris-Descartes, Site Necker
Département "Biologie cellulaire" - Equipe "Canalopathies épitheliales: Mucoviscidose et autres maladies"
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
PARIS
Virulence de Mycobacterium abscessus : rôle des glycopeptidolipides de surface dans la mucoviscidose
Faculté de médecine Paris-Descartes, Site Necker
Analyse génétique de l'enveloppe mycobactérienne
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
PARIS
Etude prospective de la psychopathologie des adolescents atteints de mucoviscidose
Hôpital Necker-Enfants Malades
Unité de pneumo-allergologie pédiatrique
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
PARIS
Modélisation de la structure tridimensionnelle de CFTR: prédiction de l'impact de mutations et des sites de liaison de correcteurs / potentiateurs chez des patients atteints de mucoviscidose
IMPMC - Institut de Minéralogie et de Physique des Milieux Condensés
Protein Structure Prediction
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
PARIS
Développement d'un nouveau système de recombinaison site spécifique de thérapie génique plus sûre pour le traitement de la mucoviscidose
Institut Pasteur
Département de microbiologie
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
PARIS
Ressources attentionnelle chez l'enfant avec syndrome d'Ondine
Université Paris Descartes - Paris 5
Laboratoire Mémoire, Cerveau & Cognition (UPR 7536)
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
VERSAILLES
Mise en évidence des canaux cationiques CNG (cyclic nucleotide-gated cation channels) dans l'épithélium bronchique et bronchiolaire des voies aériennes humaines non-mucoviscidosiques et mucoviscidosiques
Université de Versailles Saint-Quentin
Laboratoire Mécanismes pharmacologiques et moléculaires de l' obstruction bronchique
FRANCJA
NORMANDIE
MONT-SAINT-AIGNAN
L'engagement dans les activités physiques et sportives chez les adolescents atteints de hernie de coupole diaphragmatique
Université de Rouen Normandie
Laboratoire des dynamiques sociales (DysoLab)
FRANCJA
NOUVELLE AQUITAINE
POITIERS
Etude de la relation entre le réadressage de F508del-CFTR et la normalisation de la signalisation calcique chez des patients atteints de mucoviscidose
Université de Poitiers
Institut de Physiologie et Biologie Cellulaires
FRANCJA
OCCITANIE
MONTPELLIER
Mesure de l'impact de la chirurgie nasosinusienne sur les symptômes ORL et la qualité du sommeil chez les patients atteints de mucoviscidose
CHU de Montpellier - Hôpital Arnaud de Villeneuve
Service des maladies respiratoires
FRANCJA
OCCITANIE
MONTPELLIER
ADN glycomimétiques pour empêcher l'adhésion de Pseudomonas aeruginosa - incidence dans la mucoviscidose
Faculté de Pharmacie
Département oligonucléotides modifiés
FRANCJA
OCCITANIE
MONTPELLIER
Etude de la régulation transcriptionnelle du gène CFTR dans la mucoviscidose
IURC - Institut Universitaire de Recherche Clinique
Laboratoire de génétique moléculaire
FRANCJA
OCCITANIE
MONTPELLIER
UMD-CFTR knowledgebase: outils informatiques pour la prédiction et la validation d'hypothèses biologiques potentiellement intéressantes en thérapie dans la mucoviscidose
IURC - Institut Universitaire de Recherche Clinique
Laboratoire de génétique moléculaire
FRANCJA
OCCITANIE
MONTPELLIER
Identification de nouveaux acteurs de régulation dans les régions non codantes du gène CFTR: microARN et mucoviscidose
IURC - Institut Universitaire de Recherche Clinique
Laboratoire de génétique moléculaire
FRANCJA
OCCITANIE
MONTPELLIER
Etude du facteur de virulence MGTC et de son inhibition par un peptide naturel chez Pseudomonas aeruginosa et chez les mycobactéries non-tuberculeuses - incidence dans la mucoviscidose
Université Montpellier II
Laboratoire de dynamique des interactions membranaires normales et pathologiques - Case 107
FRANCJA
OCCITANIE
MONTPELLIER
"Malades invisibles? Étude de la reconfiguration du stigmate dans l'environnement scolaire et professionnel après la transplantation pulmonaire chez les personnes vivant avec la mucoviscidose"
Université Montpellier II
Santé et Éducation, Situation de Handicap (EA4614)
FRANCJA
OCCITANIE
TOULOUSE
Influence de CFTR sur le trafic intra-entérocytaire du cholestérol chez des patients atteints de mucoviscidose
CHU de Toulouse - Hôpital Purpan
Département lipoprotéines et médiateurs lipidiques
FRANCJA
PAYS DE LA LOIRE
NANTES
Expression du gène CFTR dans l'épithélium pulmonaire par transfert de gène ciblé dans la mucoviscidose
Faculté de médecine de Nantes
Physiopathologie et pharmacologie cellulaire et moléculaire
FRANCJA
PAYS DE LA LOIRE
NANTES
Réduction de l'inflammation pulmonaire dans la mucoviscidose par l'inhibition de l'expression de gènes clefs, par interférence ARN
Faculté de médecine de Nantes
Physiopathologie et pharmacologie cellulaire et moléculaire
FRANCJA
PROVENCE-ALPES-COTE D'AZUR
MARSEILLE
Vers le développement de « bloqueurs de virulence » de Pseudomonas aeruginosa ciblant la nanomachine T6SS : une approche Hits-To-Lead
CNRS Campus Joseph Aiguier
Laboratoire d'Ingénierie des Systèmes Macromoléculaires (LISM ) - UMR 7255
NIEMCY
Baden-Württemberg
HEIDELBERG
Zusammenhang zwischen BMPR2-Mutationen und dem Eisenstoffwechsel bei Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie: eine explorative Querschnittsstudie
Thoraxklinik-Heidelberg gGmbH
Abteilung für Pneumologie und Beatmungsmedizin
NIEMCY
Baden-Württemberg
HEIDELBERG
COMPERA / COMPERA-KIDS: Prospektives Register von neu eingeleiteten Therapien zur Behandlung der pulmonalen Hypertonie
Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin des Universitätsklinikums Heidelberg
Kinderheilkunde II - Klinik für Kinderkardiologie und angeborene Herzfehler
NIEMCY
Baden-Württemberg
ULM
Immuno-CF: Funktionelles Immunomonitoring von Patienten mit Cystischer Fibrose
Institut für Klinische und Experimentelle Trauma-Immunologie
ITI Universitätsklinikum Ulm
NIEMCY
Baden-Württemberg
ULM
Evaluation der körperlichen Belastbarkeit und Atemwegsveränderungen bei Patienten*innen mit Mukoviszidose nach Start eines neuen CFTR-Modulators
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin des Universitätsklinikums Ulm
Sektion Mukoviszidose, Pneumologie, Allergologie
NIEMCY
Baden-Württemberg
ULM
TOPP-2 Register: Internationales prospektives Register für Kinder und Jugendliche mit pulmonaler Hypertension
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin des Universitätsklinikums Ulm
Sektion Pädiatrische Kardiologie
NIEMCY
Bayern
ERLANGEN
Wirkung der CFTR-modulierenden Dreifachtherapie Elexacaftor - Tezacaftor - Ivacaftor auf die numerische Verteilung in peripheren mononukleären Immunzellen von Patienten mit zystischer Fibrose
ZSEER - Zentrum für Seltene Erkrankungen Erlangen
NIEMCY
Bayern
MÜNCHEN
CAR-CF: Covid-19-Antikörper-Reaktionen bei zystischer Fibrose - DE
LMU Klinikum der Universität München - Campus Innenstadt
Medizinische Klinik und Poliklinik V - Pneumologie
NIEMCY
Bayern
SCHÖNAU AM KÖNIGSSEE
Auswirkungen von moderatem vs. hochintensivem Bewegungstraining während der pulmonalen Rehabilitation bei Patienten mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel
Schön Klinik Berchtesgadener Land
Fachzentrum für Pneumologie
NIEMCY
Bayern
WÜRZBURG
Wechselwirkungen von Aspergillus fumigatus mit natürlichen Killerzellen und dendritischen Zellen (Transregio 124 - FungiNet)
Universitätsklinikum Würzburg
Molekularbiologisch - Infektiologische Labore der Medizinischen Universitätsklinik II
NIEMCY
Bayern
WÜRZBURG
In vivo Analyse der zeitlich-räumlichen Krankheitsausbreitung und Immunzell-Interaktion während einer invasiven Aspergillus fumigatus Infektion (Transregio 124 - FungiNet)
Universitätsklinikum Würzburg - ZEMM
IZKF Forschergruppe für Experimentelle Stammzelltransplantation
NIEMCY
Bayern
WÜRZBURG
Wechselwirkungen von Aspergillus fumigatus mit natürlichen Killerzellen und dendritischen Zellen (Transregio 124 - FungiNet)
Zentrum Innere Medizin (ZIM)
Medizinische Klinik und Poliklinik II
NIEMCY
Berlin
BERLIN
CORD : Collaboration On Rare Diseases
Geschäftsstelle BIH
Berliner Institut für Gesundheitsforschung
NIEMCY
Berlin
BERLIN
Modulate-CF: Biomarker-Studie zum Transmembranregulator der zystischen Fibrose (CFTR) zur Bewertung der Rettung von mutiertem CFTR bei Patienten mit zystischer Fibrose, die mit CFTR-Modulatoren behandelt werden
Otto-Heubner-Centrum für Kinder- und Jugendmedizin
Klinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Pneumologie, Immunologie und Intensivmedizin
NIEMCY
Berlin
BERLIN
conneCT CF: Coaching und Telemonitoring für Patienten mit Cystischer Fibrose
Otto-Heubner-Centrum für Kinder- und Jugendmedizin
Klinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Pneumologie, Immunologie und Intensivmedizin
NIEMCY
Brandenburg
BRANDENBURG AN DER HAVEL
Evaluierung und Validierung eines neuen Fragebogens zur Identifizierung und Quantifizierung von Abdominalsymptomen bei Patienten mit Mukoviszidose gemäß den FDA-Richtlinien: der CF Abd-Score (primär JenAbdomen-CF Score genannt)
Klinikum Westbrandenburg GmbH - Standort Havel
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
NIEMCY
Hamburg
HAMBURG
MukoHelp: Verbesserung psychischer Symptome und Therapieadhärenz durch die Selbsthilfeintervention MukoHelp für Menschen mit Mukoviszidose
UKE - Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
Klinik und Poliklinik für Psychiatrie und Psychotherapie
NIEMCY
Hessen
FRANKFURT AM MAIN
CAR-CF: Covid-19-Antikörper-Reaktionen bei zystischer Fibrose - DE
Universitätsklinikum Frankfurt
Schwerpunkt Allergologie, Pneumologie und Mukoviszidose
NIEMCY
Hessen
GIEßEN
RARE-ILD: Verbesserung der diagnostischen Treffsicherheit und der therapeutischen Perspektiven bei interstitiellen Lungenerkrankungen
Med. Klinik und Poliklinik II des UKGM am Standort Gießen
Schwerpunkt Pneumologie und Intensivmedizin - Fibrosierende Lungenerkrankungen
NIEMCY
Niedersachsen
HANNOVER
COMPERA / COMPERA-KIDS: Prospektives Register von neu eingeleiteten Therapien zur Behandlung der pulmonalen Hypertonie
Medizinische Hochschule Hannover
Klinik für Pneumologie
NIEMCY
Niedersachsen
HANNOVER
Modulate-CF: Biomarker-Studie zum Transmembranregulator der zystischen Fibrose (CFTR) zur Bewertung der Rettung von mutiertem CFTR bei Patienten mit zystischer Fibrose, die mit CFTR-Modulatoren behandelt werden
Medizinische Hochschule Hannover
Klinik für Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und Neonatologie
NIEMCY
Nordrhein-Westfalen
BOCHUM
CAR-CF: Covid-19-Antikörper-Reaktionen bei zystischer Fibrose - DE
Universitäts-Kinderklinik am St. Josef-Hospital
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
NIEMCY
Nordrhein-Westfalen
BONN
AFFEN-Studie: Enterale Ernährung mit Fruchtwasser bei Neugeborenen mit kongenitaler Zwerchfellhernie und ösophagealer/intestinaler Atresie
Universitäts-Kinderklinik Bonn
Abteilung für Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin
NIEMCY
Nordrhein-Westfalen
ESSEN
CAR-CF: Covid-19-Antikörper-Reaktionen bei zystischer Fibrose - DE
Universitätsklinikum Essen
Klinik für Kinderheilkunde III
NIEMCY
Nordrhein-Westfalen
ESSEN
CAR-CF: Covid-19-Antikörper-Reaktionen bei zystischer Fibrose - DE
Universitätsmedizin Essen - Ruhrlandklinik
Klinik für Pneumologie
NIEMCY
Nordrhein-Westfalen
KÖLN
Charakterisierung von antibakteriellen Antikörpern bei Patienten mit zystischer Fibrose
Universitätsklinikum Köln
Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und Mukoviszidose
NIEMCY
Nordrhein-Westfalen
MÜNSTER
Molekulare Charakterisierung der Defekte des Zentraltubulus-Komplexes der Zilien, die eine Primäre Ciläre Dyskinesie (PCD) verursachen
Universitätsklinikum Münster
Labor Prof. Dr. med. Heymut Omran
NIEMCY
Nordrhein-Westfalen
MÜNSTER
Männliche Infertilität verursacht durch Defekte der Spermienmotilität (KFO 326: Männliche Keimzellen: von den Genen zur Funktion)
Universitätsklinikum Münster
Labor Prof. Dr. med. Heymut Omran
NIEMCY
Nordrhein-Westfalen
MÜNSTER
Molekulare Charakterisierung der Zusammensetzung der Radialspeichen-Komplexe und derer Defekte bei der Primären Ciliären Dyskinesie
Universitätsklinikum Münster
Labor Prof. Dr. med. Heymut Omran
NIEMCY
Nordrhein-Westfalen
MÜNSTER
Molekulare Charakterisierung von Defekten des Nexin-Dynein-Regulationskomplexes, die eine primäre Ziliardyskinesie (PCD) verursachen
Universitätsklinikum Münster
Labor Prof. Dr. med. Heymut Omran
NIEMCY
Nordrhein-Westfalen
MÜNSTER
Hoch oder niedrig. Nasales Stickstoffmonoxid in Abhängigkeit der Mutationen bei primärer ziliärer Dyskinesie. Eine Genotyp/Phänotyp-Analyse des nasalen NO bei Patienten mit PCD im Rahmen des Europäischen Referenznetzwerks (ERN)
Universitätsklinikum Münster
Labor Prof. Dr. med. Heymut Omran
NIEMCY
Rheinland-Pfalz
MAINZ
IMMProveCF: Einfluss von CFTR-Modulation mit Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor auf die körperliche Leistungsfähigkeit, das intestinale und respiratorische Mikrobiom sowie mikrobielle und inflammatorische Metaboliten bei Patienten mit zystischer Fibrose
Universitätsmedizin Mainz
Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin
NIEMCY
Thüringen
JENA
CAR-CF: Covid-19-Antikörper-Reaktionen bei zystischer Fibrose - DE
Universitätsklinikum Jena
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin: Sektion Pneumologie/Allergologie/Mukoviszidosezentrum
IRLANDIA
County Cork
CORK
Predicting Response in Disease outcomes in CF using iPSCs for new CFTR Therapies (PREDiCT)
Cork University Hospital
Department of Respiratory Medicine
IRLANDIA
County Cork
CORK
Oral health in adults with Cystic Fibrosis
University College Cork
UNIVERSITY COLLEGE CORK, NATIONAL UNIVERSITY OF IRELAND
IRLANDIA
County Dublin
DUBLIN
The natural history of cystic fibrosis liver disease - refining the phenotype
Children's Health Ireland @ Crumlin
Gastroenterology Department
IRLANDIA
County Dublin
DUBLIN
C-FORMS: Children's Follow up Orkambi Real world MBV Study
Children's Health Ireland @ Crumlin
Gastroenterology Department
IRLANDIA
County Dublin
DUBLIN
SHIELD CF - The Study of Host Immunity and Early Lung Disease in Cystic Fibrosis
Children's Health Ireland @ Crumlin
Respirology Department
IRLANDIA
County Dublin
DUBLIN
C-FORMS: Children's Follow up Orkambi Real world MBV Study
Children's Health Ireland @ Crumlin
Respirology Department
IRLANDIA
County Dublin
DUBLIN
Inflammatory and Microbiological Implications of Pooling of Bronchoalvelar Lavage samples in Preschhol Children with Cystic Fibrosis (The Pool Study)
Children's Health Ireland @ Crumlin
Respirology Department
IRLANDIA
County Dublin
DUBLIN
PALM Study: Protease Activity:Lung Measurement in Children with Cystic Fibrosis
Children's Health Ireland @ Crumlin
Respirology Department
IRLANDIA
County Dublin
DUBLIN
Cystic Fibrosis Urinary Biomarker Study (CUBS Study)
Children's Health Ireland @ Crumlin
Respirology Department
IRLANDIA
County Dublin
DUBLIN
Predicting Response in Disease outcomes in CF using iPSCs for new CFTR Therapies (PREDiCT)
Children's Health Ireland @ Crumlin
Respirology Department
IRLANDIA
County Dublin
DUBLIN
The Role of Human Rhinovirus Infections in young children with Cystic Fibrosis- A Pilot Study
Children's Health Ireland @ Crumlin
Respirology Department
IRLANDIA
County Dublin
DUBLIN
The Role of Exosomes in Cystic Fibrosis Airway Pathogenesis (RECAP)
Children's Health Ireland @ Crumlin
Respirology Department
IRLANDIA
County Dublin
DUBLIN
Predicting Response in Disease outcomes in CF using iPSCs for new CFTR Therapies (PREDiCT)
Children's Health Ireland @ Temple Street
Cystic Fibrosis Clinic
IRLANDIA
County Dublin
DUBLIN
SHIELD CF - The Study of Host Immunity and Early Lung Disease in Cystic Fibrosis
Children's Health Ireland @Tallaght
Specialist Cystic Fibrosis Centre
IRLANDIA
County Dublin
DUBLIN
C-FORMS: Children's Follow up Orkambi Real world MBV Study
Children's Health Ireland @Tallaght
Specialist Cystic Fibrosis Centre
IRLANDIA
County Dublin
DUBLIN
Cystic Fibrosis Urinary Biomarker Study (CUBS Study)
Children's Health Ireland @Tallaght
Specialist Cystic Fibrosis Centre
IRLANDIA
County Dublin
DUBLIN
Predicting Response in Disease outcomes in CF using iPSCs for new CFTR Therapies (PREDiCT)
Children's Health Ireland @Tallaght
Specialist Cystic Fibrosis Centre
IRLANDIA
County Dublin
DUBLIN
The natural history of cystic fibrosis liver disease - refining the phenotype
The Catherine McAuley Education & Research Centre
UCD School of Medicine
IRLANDIA
County Limerick
LIMERICK
SHIELD CF - The Study of Host Immunity and Early Lung Disease in Cystic Fibrosis
University Hospital Limerick
Cystic Fibrosis Clinic
IRLANDIA
County Limerick
LIMERICK
C-FORMS: Children's Follow up Orkambi Real world MBV Study
University Hospital Limerick
Cystic Fibrosis Clinic
IRLANDIA
County Limerick
LIMERICK
Inflammatory and Microbiological Implications of Pooling of Bronchoalvelar Lavage samples in Preschhol Children with Cystic Fibrosis (The Pool Study)
University Hospital Limerick
Cystic Fibrosis Clinic
IRLANDIA
County Limerick
LIMERICK
Cystic Fibrosis Urinary Biomarker Study (CUBS Study)
University Hospital Limerick
Cystic Fibrosis Clinic
IRLANDIA
County Limerick
LIMERICK
Predicting Response in Disease outcomes in CF using iPSCs for new CFTR Therapies (PREDiCT)
University Hospital Limerick
Cystic Fibrosis Clinic
WŁOCHY
CAMPANIA
NAPOLI
Terapia genica diretta al fegato per le malattie ereditarie caratterizzate da fibrosi epatica
TIGEM - Telethon Institute of Genetics and Medicine
Molecular Therapy - Telethon Institute of Genetics and Medicine
WŁOCHY
LAZIO
ROMA
Terapia antinfiammatoria con desemetasone intraeritrocitario a lento rilascio nel controllo della flogosi polmonare in soggetti affetti da Fibrosi Cistica
IRCCS Ospedale Pediatrico Bambino Gesù - SEDE GIANICOLO
U.O. di Epatologia, Gastroenterologia e Nutrizione
WŁOCHY
LAZIO
ROMA
Registro italiano dei pazienti affetti da fibrosi cistica
ISS - Istituto Superiore di Sanità
Centro Nazionale Malattie Rare
WŁOCHY
LAZIO
ROMA
Migliorare gli standard di qualità dei laboratori italiani che svolgono test genetici per le malattie rare
ISS - Istituto Superiore di Sanità
Centro Nazionale Malattie Rare
WŁOCHY
LOMBARDIA
MILANO
RescueCFTRpreclinic: Cysteamine for the treatment of cystic fibrosis: a translational research project - IT
IRCCS Ospedale San Raffaele
Centro di Genomica, Bioinformatica e Biostatistica - Unità di Genetica Umana e Molecolare
WŁOCHY
VENETO
VENEZIA
Le basi molecolari della discinesia ciliare primaria
Ospedale Civile S.S. Giovanni e Paolo
Laboratorio di Analisi Chimico-Cliniche e Microbiologiche
HOLANDIA
Gelderland
NIJMEGEN
TREATCilia: Novel Therapeutic Avenues for dynein-related Ciliopathies
Radboudumc - Radboud universitair medisch centrum
Afdeling Genetica
NORWEGIA
Østlandet
OSLO
Primary ciliary dyskinesia: early risk factors and diagnosis
Oslo University Hospital, Ullevaal
NSCF - Norsk senter for cystisk fibrose
NORWEGIA
Østlandet
OSLO
Cystisk fibrose og Fit-to-Fly Hypoksi ved flyreise
Oslo University Hospital, Ullevaal
NSCF - Norsk senter for cystisk fibrose
PORTUGALIA
SUL
LISBOA
Novos mecanismos no tráfego de proteínas de membrana - o papel de novos parceiros moleculares da proteína CFTR
Faculdade de Ciências da Universidade de Lisboa
Membrane Protein Disorders Unit
PORTUGALIA
SUL
LISBOA
Diagnóstico, Prognóstico e Tratamento da Fibrose Quística
Faculdade de Ciências da Universidade de Lisboa
Membrane Protein Disorders Unit
PORTUGALIA
SUL
LISBOA
Caracterização do controlo de qualidade do reticulo endoplasmatico para a proteína F508del-CFTR: potenciais alvos terapêuticos para a Fibrose Quística
Faculdade de Ciências da Universidade de Lisboa
Membrane Protein Disorders Unit
PORTUGALIA
SUL
LISBOA
Identification of Novel Targets Rescuing of F508del-CFTR Traffic: Mechanism of Action
Faculdade de Ciências da Universidade de Lisboa
Membrane Protein Disorders Unit
HISZPANIA
Andalucía
MARBELLA
RAMPHA: Datos reales multicéntricos andaluces de pacientes con hipertensión arterial pulmonar tratados con agonistas del receptor de prostaciclina IP
Hospital Costa del Sol
Servicio de Cardiología
HISZPANIA
Cataluña
BARCELONA
Fenotipado integrando clínica, imagen y ómicas de la interacción ventrículo derecho y circulación pulmonar en la hipertensión pulmonar: avanzando hacia la identificación de dianas terapéuticas
Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS)
Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer
HISZPANIA
Cataluña
BARCELONA
Análisis transcriptómico de células endoteliales en la hipertensión arterial pulmonar para identificar firmas de genes relacionados con la enfermedad y cambios moleculares inducidos por el tratamiento
Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS)
Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer
HISZPANIA
Cataluña
BARCELONA
Diagnóstico familiar de Discinesia Ciliar Primaria y Retinosis Pigmentaria por variantes en el gen RPGR
Vall d'Hebron Institut de Recerca VHIR
Grupo de investigación en crecimiento y desarrollo
HISZPANIA
Cataluña
L'HOSPITALET DE LLOBREGAT
RARE-ILD: Mejorando la precisión diagnóstica y las perspectivas terapéuticas en enfermedades pulmonares intersticiales - ES
IDIBELL - Instituto de Investigación Biomédica de Bellvitge
Grupo de Investigación en Neumología
HISZPANIA
Comunidad Valenciana
VALENCIA
Caracterización clínica y genética de la discinesia ciliar primaria. Identificación de nuevos genes y mecanismos moleculares y su traslación al diagnóstico
Hospital Universitario y Politécnico La Fe
Servicio de Otorrinolaringología
HISZPANIA
Galicia
VIGO
Influencia de los genotipos deficitarios de la proteína alfa-1-antitripsina en las características clínicas y epidemiológicas del cáncer de pulmón. Estudio AlfaCP
Hospital Álvaro Cunqueiro
Servicio de Neumología
HISZPANIA
Madrid
MADRID
Estudio de la contribución de la microbiota, el metabolismo y la inmunidad innata a la aparición y progresión de las enfermedades pulmonares intersticiales
ISCIII - Instituto de Salud Carlos III
Instituto de Salud Carlos III
HISZPANIA
Madrid
MADRID
Organoides de hígado para el estudio del déficit de Alfa-1 Antitripsina. De las fases iniciales de la enfermedad a una estrategia terapéutica de edición génica
ISCIII - Instituto de Salud Carlos III
Instituto de Salud Carlos III
SZWECJA
Region Västra Götaland
GÖTEBORG
CAR-CF: COVID-19 Antibody Responses in Cystic Fibrosis - SE
Sahlgrenska Universitetssjuhuset
Sahlgrenska University Hospital
SZWAJCARIA
Suisse Alémanique
BERN
Multiple Breath Washout in Children with Cystic Fibrosis: Transition from a Specialised Tool to Clinical Implementation
Inselspital Universitätsspital
Abteilung für pädiatrische Pneumologie und Allergologie
SZWAJCARIA
Suisse Alémanique
BERN
Prospective Surveillance of Lung Development During Childhood, Adolescence and Adulthood in Healthy and Patients With Cystic Fibrosis
Inselspital Universitätsspital
Abteilung für pädiatrische Pneumologie und Allergologie
SZWAJCARIA
Suisse Alémanique
BERN
Natural history, phenotypes and disease classification in primary ciliary dyskinesia (phase 2)
Institute of Social and Preventive Medicine (ISPM)
SZWAJCARIA
Suisse Alémanique
BERN
From the nose to the lungs: the importance of upper respiratory disease in Primary Ciliary Dyskinesia
Institute of Social and Preventive Medicine (ISPM)
SZWAJCARIA
Suisse Alémanique
BERN
COVID-19 in People With Primary Ciliary Dyskinesia
Institute of Social and Preventive Medicine (ISPM)
SZWAJCARIA
Suisse Alémanique
BERN
Impact of Early Lung Physiology, Viral Infections and the Microbiota on the Development and Progression of Lung Disease in Children With Cystic Fibrosis
Universitätsspital Inselspital
CF Zentrum Kinderspital Bern
SZWAJCARIA
Suisse Alémanique
VILLINGEN
Systematic cryo-EM and proteomic analysis of protein complexes related to primary ciliary dyskinesia
Footer Paul Scherrer Institut
Paul Scherrer Institute
SZWAJCARIA
Suisse Romande
GENÈVE
Inter- and intracellular signaling in cystic fibrosis airway epithelium cell polarisation and differentiation
Centre Médical Universitaire - CMU
Département de physiologie cellulaire et métabolisme
ZJEDNOCZONE KRÓLESTWO
Lothian
EDINBURGH
Inflammation in Cystic Fibrosis Lung Disease: Defining the Role of Calprotectin
Western General Hospital
Edinburgh Cancer Research Centre
STANY ZJEDNOCZONE AMERYKI
Maryland
BETHESDA
Identification of Novel Targets Rescuing of F508del-CFTR Traffic: Mechanism of Action
Cystic Fibrosis Foundation
STANY ZJEDNOCZONE AMERYKI
Maryland
BETHESDA
Preclinical characterization of saracatinib for cystic fibrosis therapy
National Center for Advancing Translational Sciences (NCATS-NIH)
National Center for Advancing Translational Sciences
STANY ZJEDNOCZONE AMERYKI
South Dakota
SIOUX FALLS
Genetic and Molecular Cause of Primary Ciliary Dyskinesia
Sanford Research
Lee Lab
STANY ZJEDNOCZONE AMERYKI
Washington
ADDRESS: NOT PROVIDED - US
Alpha-1 antitrypsin (aat) deficiency
Institution: Information not provided - US
STANY ZJEDNOCZONE AMERYKI
Washington
ADDRESS: NOT PROVIDED - US
Azithromycin in cystic fibrosis: microbiologic and functional impact of potent anti-pseudomonal activity on inflammation
Institution: Information not provided - US
STANY ZJEDNOCZONE AMERYKI
Washington
ADDRESS: NOT PROVIDED - US
Development of the diaphragm and congenital diaphragmatic hernias (cdh)
Institution: Information not provided - US
STANY ZJEDNOCZONE AMERYKI
Washington
ADDRESS: NOT PROVIDED - US
The role of connective tissue in regulating muscularization and innervation of the diaphragm
Institution: Information not provided - US
STANY ZJEDNOCZONE AMERYKI
Washington
ADDRESS: NOT PROVIDED - US
Brain and related studies in sids infants
Institution: Information not provided - US
STANY ZJEDNOCZONE AMERYKI
Washington
ADDRESS: NOT PROVIDED - US
Cellular mechanisms of respiratory and temperature control by the medullary 5-ht
Institution: Information not provided - US
STANY ZJEDNOCZONE AMERYKI
Washington
ADDRESS: NOT PROVIDED - US
Project I: polygenic causes of isolated and non-syndromic congenital
Institution: Information not provided - US
STANY ZJEDNOCZONE AMERYKI
Washington
ADDRESS: NOT PROVIDED - US
Preclinical characterization of saracatinib for cystic fibrosis therapy
Institution: Information not provided - US
STANY ZJEDNOCZONE AMERYKI
Washington
ADDRESS: NOT PROVIDED - US
Therapy of Pulmonary Diseases with Peptide-Oligonucleotide Conjugates and Small Molecule Enhancing Compounds
Institution: Information not provided - US
STANY ZJEDNOCZONE AMERYKI
Washington
ADDRESS: NOT PROVIDED - US
Mechanisms of Abnormal Diaphragm and Cardiac Development
Institution: Information not provided - US
AUSTRIA
WIEN
ADDRESS: NOT PROVIDED - AT
Die Rolle von Sclerostin in pulmonalarterieller Hypertonie
Institution: Information not provided - AT
FINLANDIA
Finland
HELSINKI
FinnDisMice - Mouse Models for Finnish Disease Heritage
University of Helsinki
FRANCJA
AUVERGNE-RHONE-ALPES
PRAGUE
Redox signaling in bronchopulmonary dysplasia
Faculty of Medicine and University Hospital Motol
Department of Pediatrics
FRANCJA
GRAND-EST
ILLKIRCH-GRAFFENSTADEN
RAinRARE: Analyses intégrées de la signalisation de l'acide rétinoïque pour comprendre et traiter une forme rare de déficience motrice progressive - FR (Partenaire 1)
Institut de génétique et de biologie moléculaire et cellulaire - IGBMC
Département Biologie du développement et cellules souches
FRANCJA
GRAND-EST
STRASBOURG
RAinRARE: Analyses intégrées de la signalisation de l'acide rétinoïque pour comprendre et traiter une forme rare de déficience motrice progressive - FR (Partenaire 2)
Faculté de médecine de Strasbourg - Louis Pasteur
iCube CSTB
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
BOULOGNE-BILLANCOURT
Impact de l'atteinte pulmonaire et effet de l'embolisation des malformations artério-veineuses pulmonaire sur la qualité de vie dans la maladie de Rendu-Osler
CHU Paris IdF Ouest - Hôpital Ambroise Paré
Service de Radiologie
FRANCJA
PROVENCE-ALPES-COTE D'AZUR
VALBONNE
Cibler le métabolisme des fibroblastes adventitiels activés pour traiter l'hypertension pulmonaire
IPMC - Institut de Pharmacologie Moléculaire et Cellulaire
Institut de Pharmacologie Moléculaire et Cellulaire - IPMC UMR7275
FRANCJA
PROVENCE-ALPES-COTE D'AZUR
VALBONNE
Role de Piezo1 dans l'hypertension artérielle pulmonaire
IPMC - Institut de Pharmacologie Moléculaire et Cellulaire
Institut de Pharmacologie Moléculaire et Cellulaire - IPMC UMR7275
NIEMCY
Bayern
MÜNCHEN
HCQ4Surfdefect : Hydroxychloroquin (HCQ) zur Behandlung der pädiatrischen interstitiellen Lungenerkrankung (ILD) -DE-
Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital
Christiane Herzog Ambulanz
NIEMCY
Nordrhein-Westfalen
ESSEN
Auswertung der videogestützten Anleitung zur nasalen Selbstversorgung bei Patienten mit HHT
Universitätsklinikum Essen
Klinik für Hals-Nasen und Ohrenheilkunde
HISZPANIA
Castilla - León
SALAMANCA
Estudio del efecto de la expresión de endoglina sobre la capacidad de las MSC para modular la angiogénesis: posible aproximación terapéutica a las malformaciones vasculares de la HHT
IBSAL - Instituto de Investigación Biomédica de Salamanca
Fisiopatología vascular y renal
HISZPANIA
Cataluña
L'HOSPITALET DE LLOBREGAT
Nuevas vías de señalización clínicamente relevantes relacionadas con la Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria
IDIBELL - Instituto de Investigación Biomédica de Bellvitge
Instituto de Investigación Biomédica de Bellvitge
HISZPANIA
Comunidad Valenciana
VALENCIA
Impacto a corto y largo plazo de la terapia con óxido nítrico inhalado para el tratamiento de hipoxia severa secundaria a la hipertensión pulmonar persistente en el periodo neonatal
Hospital Universitario y Politécnico La Fe
Fundación para la Investigación del Hospital Universitari La Fe
HISZPANIA
Madrid
MADRID
Estudio de asociación genotipo-fenotipo de los genes ENG y ACVRL1 en la respuesta inflamatoria y endotelial en la telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) -ES
Hospital Universitario Ramón y Cajal
Servicio de Medicina Interna
HISZPANIA
Madrid
MADRID
Hacia una Clasificación Ómica en la Hipertensión Arterial Pulmonar
IdiPAZ - Instituto de Investigación Sanitaria del Hospital Universitario La Paz
Fundación para la Investigación Biomédica del H.U. La Paz
HISZPANIA
Madrid
MADRID
Hacia una Clasificación Ómica en la Hipertensión Arterial Pulmonar
Instituto de Investigación Hospital 12 de Octubre
Fundación para la Investigación Biomédica del Hospital Universitario 12 de Octubre
SZWAJCARIA
Suisse Alémanique
BASEL
RAinRARE: Integrated analyses of retinoic acid signaling to understand and treat rare form of progressive motor impairment - CH
Universitätsspital Basel
Department of Biomedicine
STANY ZJEDNOCZONE AMERYKI
Washington
ADDRESS: NOT PROVIDED - US
Clinical; pathophysiologic and therapeutic studies
Institution: Information not provided - US
STANY ZJEDNOCZONE AMERYKI
Washington
ADDRESS: NOT PROVIDED - US
Comprehensive phenotypic and genetic assessment of tracheaesophageal
Institution: Information not provided - US
STANY ZJEDNOCZONE AMERYKI
Washington
ADDRESS: NOT PROVIDED - US
Role of novel SphK1 inhibitor, PF543 in therapy of Bronchopulmonary dysplasia and Airway remodeling
Institution: Information not provided - US
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
CHÂTENAY-MALABRY
KCNK3 une nouvelle cible thérapeutique dans l'hypertension artérielle pulmonaire
Faculté de Pharmacie - Université Paris-Sud
Laboratoire "Signalisation et Physiopathologie Cardiovasculaire" - INSERM UMR-S 1180
NIEMCY
Hessen
BAD NAUHEIM
RAFE-PH: Rechtsatriale Fibrose bei pulmonaler Hypertonie
Kerckhoff-Klinik GmbH
NIEMCY
Hessen
GIEßEN
RAFE-PH: Rechtsatriale Fibrose bei pulmonaler Hypertonie
Justus-Liebig-Universität Gießen
NIEMCY
Hessen
GIEßEN
RAFE-PH: Rechtsatriale Fibrose bei pulmonaler Hypertonie
Med. Klinik und Poliklinik II des UKGM am Standort Gießen
Medizinische Klinik und Poliklinik II
NIEMCY
Sachsen
DRESDEN
HISZPANIA
Comunidad Valenciana
VALENCIA
Papel del sistema IL-11 en la hipertensión arterial pulmonar y la hipertensión pulmonar asociada a enfermedades respiratorias crónicas
Fundación Hospital General Universitario de Valencia
HISZPANIA
Madrid
MADRID
Estudio del transcriptoma (bulk RNASeq y scRNAseq) de las células endoteliales de la arteria pulmonar para la identificación de vías de disfunción endotelial en la Hipertensión Arterial Pulmonar
CNIC: Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares
HISZPANIA
Madrid
MADRID
Papel de la hipoxia y la inflamación en la disfunción de células endoteliales progenitoras en hipertensión pulmonar pediátrica
Universidad Complutense de Madrid. Facultad de Medicina
Departamento de Farmacología y Toxicología
AUSTRIA
WIEN
WIEN
Low Frequency, Ultra-low Tidal Volume Ventilation in Patients With Severe Acute Respiratory Distress Syndrome and Veno-venous Extracorporeal Membrane Oxygenation: a Prospective, Randomized, Clinical Trial
Allgemeines Krankenhaus der Stadt Wien
Klinische Abteilung für Allgemeine Anästhesie und Intensivmedizin
AUSTRIA
WIEN
WIEN
ALARM: Advisory Lead ARDS Respirator Management
Allgemeines Krankenhaus der Stadt Wien
Klinische Abteilung für Allgemeine Anästhesie und Intensivmedizin
AUSTRIA
WIEN
WIEN
Systems medicine analysis of sarcoidosis by targeting mTOR in a co-clinical trial in patients and mice
Allgemeines Krankenhaus der Stadt Wien
Universitätsklinik für Dermatologie
FRANCJA
AUVERGNE-RHONE-ALPES
ADDRESS: NOT PROVIDED - FR
Démêler la physiopathologie POIKTMP pour la conception d'approches thérapeutiques
Institution: Information not provided - FR
FRANCJA
AUVERGNE-RHONE-ALPES
BRON
Transmission génétique des formes familiales de sarcoidose
CHU de Lyon HCL - GH Est
Unité Médicale de Génétique des Cancers et des Maladies Multifactorielles
FRANCJA
AUVERGNE-RHONE-ALPES
BRON
Transmission génétique des formes familiales de sarcoidose
CHU de Lyon HCL - GH Est-Hôpital Louis Pradel
Service de pneumologie
FRANCJA
CENTRE-VAL DE LOIRE
TOURS
Study of New Potential Biomarkers of Lymphangioleiomyomatosis: Determination of Cathepsin K, Cystatin C, Collagen Telopeptides and Chondroitin Sulfates
CHRU de Tours - Hôpital Bretonneau
Service de Pneumologie et explorations fonctionnelles respiratoires
NIEMCY
Baden-Württemberg
MANNHEIM
SERAPHIM: Longitudinaler Vergleich des durch Pulskonturanalyse und Echokardiographie gemessenen kardialen Schlagvolumens bei Patienten im akuten Lungenversagen mit und ohne extrakorporaler Membranoxygenierung
Universitätsmedizin Mannheim
Klinik für Anästhesie und Operative Intensivmedizin
NIEMCY
Bayern
MÜNCHEN
Stellenwert von Serum-Biomarkern in der Therapie ventrikulärer Arrhythmien bei kardialer Sarkoidose
Helios Klinikum München West
Klinik für Kardiologie und Internistische Intensivmedizin
NIEMCY
Berlin
BERLIN
Oberflächen-Elektromyographie bei Patienten mit Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS)
Charité - Universitätsmedizin Berlin (CBF)
Klinik für Anästhesiologie mit Schwerpunkt operative Intensivmedizin
NIEMCY
Berlin
BERLIN
Systematische retrospektive Evaluation von Patienten mit Sarkoidose unter Behandlung des Havelhöher Sarkoidose-Therapie-Protokolls (HSP)
Forschungsinstitut Havelhöhe gGmbH
NIEMCY
Niedersachsen
GÖTTINGEN
DoSPo-PIP A: Klinisch-experimentelle Studie zur Abhängigkeit der Splanchnikusperfusion von positiv endexspiratorischem Druck und intraabdominellem Druck bei Patienten mit akutem Lungenversagen
Universitätsmedizin Göttingen
Klinik für Anästhesiologie
WĘGRY
Dél-Dunántúl
PECS
Wnt jelátvitel szerepének vizsgálata új terápiás és diagnosztikai célpontok azonosítására a LAM-ben
University of Pécs
Department of Pharmacological Biotechnology
HOLANDIA
Utrecht
NIEUWEGEIN
Genetische predispositie tot interstitiele longziekten en ziektevormen
St. Antonius Ziekenhuis, locatie Nieuwegein
Longcentrum
HISZPANIA
Canarias
LAS PALMAS DE GRAN CANARIA
POSTCARDS: Predicción de la mortalidad en pacientes con síndrome de dificultad respiratoria aguda mediante el aprendizaje automático
Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín
Unidad de Investigación Traslacional
HISZPANIA
Cataluña
BARCELONA
IMPROVE: Hacia la mejora de la asistencia clínica y el cuidado de la linfangioleiomiomatosis: estudio integrado de biomarcadores y terapias
Vall d'Hebron Institut de Recerca VHIR
Grupo de investigación en neumología
HISZPANIA
Cataluña
L'HOSPITALET DE LLOBREGAT
IMPROVE: Hacia la mejora de la asistencia clínica y el cuidado de la linfangioleiomiomatosis: estudio integrado de biomarcadores y terapias
IDIBELL - Instituto de Investigación Biomédica de Bellvitge
Biología de Sistemas y Cáncer
HISZPANIA
Cataluña
REUS
IMPROVE: Hacia la mejora de la asistencia clínica y el cuidado de la linfangioleiomiomatosis: estudio integrado de biomarcadores y terapias
Institut d'Investigació Sanitària Pere Virgili
Grupo de Metabolómica Interdisciplinar
HISZPANIA
Madrid
MADRID
Identificación de subgrupos clínicos a través de distintos patrones moleculares en el registro NEREA de pacientes con enfermedad intersticial pulmonar de origen autoinmune
Fundación Jiménez Díaz
Instituto de Investigación Sanitaria de la Fundación Jiménez Díaz
SZWAJCARIA
Suisse Romande
FRIBOURG
Repurposing of a clinically used poly(ADP-ribose) polymerase inhibitor for the experimental therapy of ARDS
Université de Fribourg
Département de Médecine
ZJEDNOCZONE KRÓLESTWO
North Yorkshire
COTTINGHAM
Exploring the Immunology of Sarcoidosis
Castle Hill Hospital
STANY ZJEDNOCZONE AMERYKI
California
BERKELEY
Gene expression in nonspecific orbital inflammatory disease
University Of California Berkeley
Ophthalmology
STANY ZJEDNOCZONE AMERYKI
Washington
ADDRESS: NOT PROVIDED - US
Inhaled gm-csf therapy of autoimmune pulmonary alveolar proteinosis
Institution: Information not provided - US
AUSTRIA
WIEN
ADDRESS: NOT PROVIDED - AT
Short-Term Effect of Prone Positioning in Infants With Severe Acute Respiratory Distress Syndrome
Institution: Information not provided - AT
FRANCJA
BOURGOGNE-FRANCHE-COMTE
DIJON
L'hypoxie et l'activation alternative des macrophages comme nouvelles cibles d'imagerie moléculaire pour le suivi de l'efficacité thérapeutique de la fibrose pulmonaire
CLCC Georges François Leclerc
Centre de Recherche Clinique (CRC)
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
CRÉTEIL
Anomalies des protéines du surfactant dans les pathologies pulmonaires chroniques de l'enfant
Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil
Service de pédiatrie - Hôpital de jour
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
VILLEJUIF
Développement d'Aptamères ARN ciblant la NADPH oxydase DUOX1 comme approche thérapeutique pour traiter la fibrose pulmonaire
CLCC Institut Gustave Roussy
Institut Gustave Roussy
NIEMCY
Hessen
GIEßEN
KFO 309: Virus-induzierte Lungenverletzung: Pathobiologie und neue therapeutische Strategien : Die Rolle von Epithelialem Endoplasmatischen Riticulum (ER) Stress und Fibroblasten Wachstumsfaktor (FGF) bei der initiierung und Aggravierung der Lungenfibrose (LF) durch virale infektionen (P7)
Med. Klinik und Poliklinik II des UKGM am Standort Gießen
Schwerpunkt Pneumologie und Intensivmedizin - Fibrosierende Lungenerkrankungen
IRLANDIA
County Dublin
DUBLIN
Precision diagnosis and care for families with pulmonary fibrosis in Ireland
Royal College of Surgeons of Ireland
Department of Medicine
IRLANDIA
County Dublin
DUBLIN
Evaluating the role of TLR3 L412F in disease progression in idiopathic pulmonary fibrosis
Trinity College Dublin
Institute of Molecular Medicine
WŁOCHY
EMILIA ROMAGNA
BOLOGNA
Valutazione combinata dei fluidi polmonari tramite ecografia e bioimpedenza elettrica transtoracica in neonati prematuri affetti da sindrome da distress respiratorio acuto del bambino
IRCCS Policlinico Sant'Orsola
Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico S. Orsola-Malpighi
WŁOCHY
LOMBARDIA
MILANO
Valutazione combinata dei fluidi polmonari tramite ecografia e bioimpedenza elettrica transtoracica in neonati prematuri affetti da sindrome da distress respiratorio acuto del bambino
ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda
Ospedale Niguarda
WŁOCHY
LOMBARDIA
MONZA
Valutazione dello stato nutrizionale nella fibrosi polmonare idiopatica: uno studio pilota
ASST Monza - Ospedale San Gerardo
Dipartimento Cardio-Toraco-Vascolare
WŁOCHY
LOMBARDIA
MONZA
Fibrosi cardiovascolare nella fibrosi polmonare idiopatica (CardioIPF)
ASST Monza - Ospedale San Gerardo
Dipartimento Cardio-Toraco-Vascolare
HOLANDIA
Noord-Holland
AMSTERDAM
Secondary pathophysiology in Fabry disease, Gaucher disease and ASMD
Amsterdam UMC, locatie AMC
Afdeling Erfelijke Stofwisselingsziekten
HISZPANIA
Asturias
OVIEDO
Polimorfismos de respuesta en relación a pirfenidona y nintedanib en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática
Hospital Universitario Central de Asturias
Servicio de Neumología
HISZPANIA
Baleares
PALMA DE MALLORCA
Terapia celular en un modelo experimental de fibrosis pulmonar con acortamiento de telómeros y caracterización de las MSC pulmonares en la FPI con acortamiento de telómeros
IdISBa - Fundació Institut d'Investigació Sanitaria Illes Balears
Grupo de investigación en Inflamación, reparación y cáncer en enfermedades respiratorias
HISZPANIA
Cataluña
BARCELONA
Estudio de la fibrosis pulmonar mediante el "radio-transcriptoma": una nueva forma de evaluación de las enfermedades pulmonares intersticiales fibrosantes
Hospital Clínic de Barcelona
Servicio de Neumología y Alergia Respiratoria
HISZPANIA
Cataluña
BARCELONA
PREDIGA 2: Acrónimo en español de "Proyecto Educativo y de Diagnóstico para Gaucher y ASMD"
Hospital Universitari Vall d'Hebron
Unidad de Enfermedades Metabólicas del Niño y del Adulto
SZWAJCARIA
Suisse Alémanique
BASEL
Fibrosis-specific lung progenitor cells: Role and therapeutic potential in Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Universitätsspital Basel
Klinik für Pneumologie
SZWAJCARIA
Suisse Romande
SION
Deep Learning Diagnostic and Risk-stratification for Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Chronic Obstructive Pulmonary Disease in Digital Lung Auscultations
Hôpital du Valais
Pneumologie et médecine du sommeil
STANY ZJEDNOCZONE AMERYKI
Maryland
BETHESDA
Antifibrotic Therapy for the Treatment of Pulmonary Hypertension
National Center for Advancing Translational Sciences (NCATS-NIH)
Therapeutics for Rare and Neglected Diseases
KANADA
Québec
MONTRÉAL
Mécanismes d'action de SMPD1 dans les infections pulmonaires bactériennes chez les patients souffrant de la maladie de Niemann-Pick type A/B
Meakins-Christie Laboratories
NIEMCY
Hessen
HOCHHEIM
SURGE: Überlebensanalyse des sauren Sphingomyelinasemangels (Niemann-Pick-Krankheit ) bei Patienten im Kindes- bis Erwachsenenalter: Eine retrospektive Beobachtungsstudie in Deutschland
SphinCS Lyso gemeinnützige UG (Haftungsbeschränkt)
SphinCS GmbH
HOLANDIA
Noord-Holland
AMSTERDAM
Biomarkers in Niemann Pick disease
Amsterdam UMC, locatie AMC
Afdeling Erfelijke Stofwisselingsziekten
HOLANDIA
Noord-Holland
AMSTERDAM
Lipid profiles in Niemann Pick disease
Amsterdam UMC, locatie AMC
Afdeling Erfelijke Stofwisselingsziekten
HISZPANIA
Madrid
MADRID
Nuevos mecanismos patogénicos en los trastornos lisosomales: la genómica y el papel de la epigenética, las variantes estructurales y los genes modificadores
IRYCIS - Instituto Ramón y Cajal de Investigación Sanitaria
Grupo de investigación en Genética y Patofisiología Neurosensorial
STANY ZJEDNOCZONE AMERYKI
Washington
ADDRESS: NOT PROVIDED - US
Therapeutics for rare and neglected diseases - science
Institution: Information not provided - US
STANY ZJEDNOCZONE AMERYKI
Washington
ADDRESS: NOT PROVIDED - US
Acid sphingomyelinase and niemann-pick disease
Institution: Information not provided - US
Wieloośrodkowy projekt badawczy
- Faculté de médecine Paris-Descartes, Site Necker
- Département "Biologie cellulaire" - Equipe "Canalopathies épitheliales: Mucoviscidose et autres maladies"
- GHU AP-HP Nord. Université de Paris - Hôpital Saint-Louis
- Centre d'Investigation Clinique
- Universitätsklinikum Freiburg
- Abteilung Infektiologie
- Zentrum Innere Medizin (ZIM)
- Medizinische Klinik und Poliklinik II
- Med. Klinik und Poliklinik II des UKGM am Standort Gießen
- Schwerpunkt Pneumologie und Intensivmedizin - Fibrosierende Lungenerkrankungen
- Medizinische Hochschule Hannover
- Klinik für Herz-, Thorax-, Transplantations- und Gefäßchirurgie
- Universitätsklinikum Magdeburg A.ö.R
- MONZ - Fehlbildungsmonitoring Sachsen-Anhalt
- TIGEM - Telethon Institute of Genetics and Medicine
- Laboratorio di Ricerca
- IRCCS Ospedale San Raffaele
- Centro di Genomica, Bioinformatica e Biostatistica - Unità di Genetica Umana e Molecolare
- Ospedale San Giuseppe Multimedica
- Il Polmone.it - Malattie Rare Polmonari
- Belfast City Hospital
- Northern Ireland Regional Adult Cystic Fibrosis Unit
- University of Bristol
- Department of Physiology and Pharmacology
- Centre hospitalier universitaire Sainte-Justine
- Génétique médicale
- Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital
- Christiane Herzog Ambulanz
- Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital
- Christiane Herzog Ambulanz
- Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo
- S.C. di Pneumologia
- CHU Dijon Bourgogne - Hôpital François Mitterrand
- Service de Pneumologie - Soins Intensifs, Appareillage Respiratoire
- Med. Klinik und Poliklinik II des UKGM am Standort Gießen
- Schwerpunkt Pneumologie und Intensivmedizin - Fibrosierende Lungenerkrankungen
- Medizinische Hochschule Hannover
- Klinik für Pneumologie
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
PARIS
NEUPROCF: nouveau diagnostic et biomarqueurs pronostics de la mucoviscidose (TERMINE)
FRANCJA
ILE-DE-FRANCE
PARIS
EU-CHS: réseau européen pour les syndromes d'hypoventilation alvéolaire centrale congénitale: optimisation des soins de santé aux patients
NIEMCY
Baden-Württemberg
FREIBURG
NTM-Net - Non-tuberculous Mycobacteria Network European Trialsgroup
NIEMCY
Bayern
WÜRZBURG
MANASP: Entwicklung neuer Behandlungsstrategien für Invasive Aspergillose (FINISHED)
NIEMCY
Hessen
GIEßEN
RARE-ILD: Raising diagnostic accuracy and therapeutic perspectives in Interstitial lung diseaases
NIEMCY
Niedersachsen
HANNOVER
INSTINCT: Induced pluripotent stem cells for identification of novel drug combinations targeting cystic fibrosis lung and liver disease
NIEMCY
Sachsen-Anhalt
MAGDEBURG
International Clearinghouse for Birth Defects Monitoring Systems
WŁOCHY
CAMPANIA
NAPOLI
EUCILIA: Pathophysiology of rare diseases due to ciliary dysfunction: nephronophthisis, oral-facial-digital type 1 and bardet-biedl syndromes
WŁOCHY
LOMBARDIA
MILANO
RescueCFTRpreclinic: Cysteamine for the treatment of cystic fibrosis: a translational research project
WŁOCHY
LOMBARDIA
MILANO
Il Polmone.it - Malattie Rare Polmonari
ZJEDNOCZONE KRÓLESTWO
Antrim and Newtownabbey
BELFAST
CAR-CF: COVID-19 Antibody Responses in Cystic Fibrosis
ZJEDNOCZONE KRÓLESTWO
Avon
BRISTOL
EUROCARE CF: European coordination action for research in cystic fibrosis
KANADA
Québec
MONTRÉAL
RAinRARE: Integrated analyses of retinoic acid signaling to understand and treat rare form of progressive motor impairment
NIEMCY
Bayern
MÜNCHEN
CHILD-EU: Orphans Unite: chILD better together European Management Platform for Childhood Interstitial Lung Diseases
NIEMCY
Bayern
MÜNCHEN
HCQ4Surfdefect : Hydroxychloroquine (HCQ) in pediatric ILD
WŁOCHY
LOMBARDIA
PAVIA
EuPAPNet: European pulmonary alveolar proteinosis network: molecular determinants of causes, variability and outcome
FRANCJA
BOURGOGNE-FRANCHE-COMTE
DIJON
SHOT-IPF: Traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique par des inhibiteurs de petites HSPs
NIEMCY
Hessen
GIEßEN
eurIPFnet: Europäisches IPF Netzwerk: natürlicher Verlauf, Pathomechanismen und neue Behandlungsmöglichkeiten für die idiopathische pulmonale Fibrose
NIEMCY
Niedersachsen
HANNOVER