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Colestasis intrahepática recurrente benigna

Definición de la enfermedad

La colestasis intrahepática recurrente benigna (BRIC) es un trastorno hepático hereditario caracterizado por episodios intermitentes de colestasis intrahepática, generalmente sin progresión a daño hepático crónico. En la actualidad se considera que BRIC pertenece al espectro clínico de los trastornos colestásicos intrahepáticos que varían desde los ataques intermitentes leves en la propia BRIC, a la colestasis grave, crónica y progresiva observada en la colestasis intrahepática familiar progresiva (PFIC).

ORPHA:65682

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • CIBR
    • CIRB
    • Síndrome de Summerskill-Walshe-Tygstrup
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: Autosómico dominate o Autosómico recesivo 
  • Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
  • CIE-10: K83.1
  • CIE-11: 5C58.04
  • OMIM: 243300  605479
  • UMLS: C0149841
  • MeSH: -
  • GARD: 12185
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para profesionales

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