Orphanet: Perineurioma maligno
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Tumor maligno de vaina de nervio periférico con diferenciación perineural

Definición de la enfermedad

El tumor maligno de vaina de nervio periférico con diferenciación perineural es un sarcoma de tejido blando poco frecuente, compuesto predominantemente por células neoplásicas fusiformes con diferenciación perineural que presentan abundante pleomorfismo celular o anaplasia, mitosis frecuentes, necrosis tumoral y elevado potencial metastásico. A menudo, se presenta como una masa sólida blanda e indolora en tejidos subcutáneos del tronco o extremidades, pero también se han descrito tumores en la zona facial, el mediastino, el retroperitoneo, el páncreas, la columna paravertebral y en tejidos blandos de la pelvis. Se han descrito con frecuencia recurrencias locales y diseminación metastásica a distancia.

ORPHA:252128

Nivel de clasificación: Subtipo de trastorno
  • Sinónimos:
    • Perineurioma maligno
  • Prevalencia: -
  • Herencia: -
  • Edad de inicio o aparición: -
  • CIE-10: -
  • OMIM: -
  • UMLS: C1266188
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para profesionales

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