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Syndrome WHIM

Définition

Le syndrome WHIM (Verrues - hypogammaglobulinémie - infections - myélokathexis) est un déficit immunitaire autosomique dominant congénital principalement caractérisé par une neutropénie, une myélokathexis et une hypogammaglobulinémie associées à une susceptibilité aux lésions dues au papillomavirus humain (virus PVH, verrues cutanées, dysplasie génitale et cancer des muqueuses invasif) et à un risque accru d'infections bactériennes.

ORPHA:51636

  • Synonyme(s) :
    • Syndrome des verrues-hypogammaglobulinémie-infections-myélokathexis
    • Syndrome des verrues-infections-leucopénie-myélokathexis
    • WILM
  • Prévalence : <1 / 1 000 000
  • Hérédité : Autosomique dominante ou Autosomique récessive ou Non applicable 
  • Âge d'apparition : Enfance, Adolescence, Adulte
  • CIM-10 : D81.8
  • OMIM : 193670
  • UMLS : C0472817
  • MeSH : C536697
  • GARD: 9297
  • MedDRA : -

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