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L'incidence est estimée entre 1/250 000 et 1/130 000 nouveaux cas par an, et la prévalence est de 1/14 000 individus. Il s'agit d'une maladie rare qui peut être sur-diagnostiquée à cause du recouvrement clinique avec d'autres myopathies. La PM affecte plus souvent les femmes que les hommes (ratio 2 :1). Aux Etats-Unis, un ratio de 5 :1 a été rapporté entre la population Noire et Caucasienne.

La PM se manifeste par des signes cliniques non spécifiques tels qu'une faiblesse des muscles proximaux et un taux élevé de créatine kinase sérique. La maladie survient au-delà de l'âge de 20 ans, la plupart des patients étant âgés de 45-60 ans. La maladie se développe graduellement sur une période de trois à six mois, avec un impact variable sur les capacités physiques : difficulté pour porter des objets, lever les bras, s'agenouiller, et monter ou descendre des escaliers. Une arthralgie peut être retrouvée et une myalgie est rapportée chez moins de 30% des patients. Les autres signes incluent une faiblesse du muscle fléchisseur du cou, une fatigue, une raideur, une perte de poids, une anorexie, une dysphagie et une dysphonie dans de rares cas. Une atteinte extra-musculaire des organes est décrite, incluant des troubles pulmonaires (dyspnée à l'effort, aspiration, pneumopathie interstitielle), et plus rarement une atteinte cardiaque (arythmie, péricardite, myocardite, insuffisance cardiaque congestive). 10 à 15% des patients développent une malignité : un syndrome héréditaire de prédisposition au cancer du sein et de l'ovaire pour les femmes et un cancer du poumon ou de la prostate pour les hommes. Les autres néoplasmes rapportés moins fréquemment incluent le cancer colorectal, le lymphome non hodgkinien et le cancer gastrique, pancréatique et de la vessie. La PM ne présente pas les signes cutanés caractéristiques retrouvés dans la dermatomyosite (DM).

Les mécanismes exacts de la PM ne sont pas clairement élucidés à ce jour. Elle semble causée par une nécrose et une régénération des fibres musculaires médiées par l'inflammation. La combinaison d'un polymorphisme génétique de l'allèle du TNF-alpha (HLA-DQA1*0501 et HLA-DRB1*0301) et de facteurs environnementaux (virus coxackie B, HTLV-1, VIH) a été suggérée.

Le diagnostic est souvent retardé en l'absence de signes caractéristiques. Il repose sur la présence des quatre critères suivants : faiblesse des muscle proximaux, taux d'enzymes musculaires élevé (CK, aldolase), données myopathiques à l'électromyogramme (EMG), et biopsie musculaire révélant une dispersion et une régénération des fibres, et un infiltrat inflammatoire périvasculaire et de l'endomysium (lymphocytes T CD8 et macrophages). Les anticorps antinucléaires et antisynthétase (tels que les anticorps anti-Jo-1) peuvent atteindre 20-25% des cas.

Les diagnostics différentiels incluent des dystrophies d'apparition tardive, ainsi que la myopathie némaline de l'adulte ou les myopathies myotoniques proximales. La distinction entre la myosite de chevauchement, la myopathie nécrosante et la PM pure est encore débattue.

Le but du traitement est d'éliminer l'inflammation et de restaurer la performance musculaire. Le traitement initial inclut de fortes doses de corticostéroïdes. Le dosage est ensuite diminué progressivement pour atteindre la posologie de maintien approprié. Des agents immunosuppresseurs sont aussi fréquemment utilisés en combinaison, tels que le méthotrexate, l'azathioprine ou le mycophénolate mofétil. Les immunoglobulines intraveineuses (IVIg) ou la méthylprédnisolone par voie intraveineuse (IVMP) peuvent être prescrits dans les cas sévères. La kinésithérapie est aussi recommandée. La surveillance de l'atteinte extra-musculaire doit inclure une radiographie thoracique et un examen de la fonction pulmonaire. L'échographie est recommandée en cas de suspicion d'atteinte cardiaque. Il est aussi recommandé d'effectuer un dépistage du cancer approprié à l'âge.

Le pronostic dépend de la réponse du patient au traitement (il est bon dans la plupart des cas), de la sévérité des manifestations de la maladie, de l'âge au moment du diagnostic, de la présence d'une atteinte pulmonaire ou cardiaque, et des malignités associées. La prise de corticostéroïdes sur le long terme peut être une source importante de morbidité.