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Groupe de tumeurs rares caractérisées par une différenciation neuroendocrinienne prédominante, pouvant apparaître dans la plupart des organes de l'organisme, y compris le système nerveux central, les voies respiratoires, le larynx, le tractus gastro-intestinal, la thyroïde, la peau, les seins et le système urogénital. Le tractus gastro-intestinal et les poumons sont les zones tumorales primaires les plus fréquentes. Selon les signes cliniques, l'histologie et le taux de prolifération, les tumeurs peuvent être classées en deux catégories : les tumeurs neuroendocrines différenciées (de grade faible à intermédiaire) et les carcinomes neuroendocrines peu différenciés (de grade élevé). Ils peuvent ou non être associés à des syndromes cliniques d'hypersécrétion hormonale.