x

Rechercher une maladie rare

* (*) Champ obligatoire

Autre(s) option(s) de recherche

Contribuer

(*) champs obligatoires

Attention

Seules les contributions pour améliorer la qualité des informations du site sont attendues. Pour tout autre type de message, merci d'utiliser nous contacter. Seuls les commentaires écrits en anglais ou en français pourront être traités.

Orphanet ne fournit pas de réponses personnalisées. Pour entrer en contact avec l'équipe d'Orphanet, merci de contacter .

Les informations saisies dans votre contribution (y compris email) sont stockées dans des fichiers csv qui sont ensuite envoyés en tant qu'email à destination des équipes d'Orphanet. Ils sont éventuellement conservés dans les messageries des membres de l'équipe concernés, sur nos serveurs backoffice mais ne sont pas conservés dans nos bases de données. Pour plus d'informations, veuillez consulter notre section sur le règlement général sur la protection des données et la confidentialité (GDPR).

Captcha image

Cholangite biliaire primitive

Définition

Maladie hépatique cholestatique auto-immune rare caractérisée par des lésions à médiation auto-immune des petites voies biliaires intra-hépatiques entraînant une cholestase, une fibrose et éventuellement une cirrhose.

ORPHA:186

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • CBP
    • Cirrhose biliaire primitive
    • Syndrome de Hanot
  • Prévalence : 1-5 / 10 000
  • Hérédité : Multigénique/multifactorielle ou Inconnue 
  • Âge d'apparition : Adolescence, Adulte, Troisième age
  • CIM-10 : K74.3
  • CIM-11: DB96.1
  • OMIM : 109720  613007  613008  614220  614221
  • UMLS : C0008312  C0859942
  • MeSH : -
  • GARD: 7459
  • MedDRA : 10004661  10019137

Informations supplémentaires

Professionnels

Toutes les informations et documents contenus dans ce site sont fournis uniquement à titre d'information. Ils ne visent en aucun cas à remplacer un avis médical spécialisé et ne doivent pas être utilisés comme base pour le diagnostic ou le traitement.