Orphanet: Neoplasia mieloide/linfoide associata a riarrangiamento di PDGFRA
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Neoplasia mieloide/linfoide associata a riarrangiamento di PDGFRA

Definizione della malattia

La neoplasia mieloide/linfoide associata al riarrangiamento di PDGFRA è una neoplasia maligna rara, caratterizzata dalla proliferazione clonale di precursori mieloidi e/o linfoidi che presentano riarrangiamenti nel gene PDGFRA, nel sangue, nel midollo osseo e spesso anche in altri tessuti (milza, linfonodi, cute, ecc.). Di solito esordisce sotto forma di leucemia eosinofila cronica; più raramente sotto forma di leucemia mieloide acuta o leucemia linfoblastica a cellule T con eosinofilia. In genere i pazienti presentano eosinofilia, anemia, trombocitopenia, neutrofilia, splenomegalia, linfadenopatia, febbre, sudorazione e/o perdita di peso. L'infiltrazione dei tessuti da parte degli eosinofili si manifesta con eruzioni cutanee, eritema, tosse, anomalie neurologiche, sintomi gastrointestinali e, raramente, fibrosi endomiocardica e cardiomiopatia restrittiva.

ORPHA:168947

Livello di Classificazione: Malattia
  • Sinonimo/i : -
  • Prevalenza: -
  • Trasmissione: -
  • Età di esordio: -
  • ICD-10: D47.1
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -
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