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Sa prévalence est inconnue. Elle touche avec prédilection les enfants parfois dès la naissance et en particulier les garçons (1,5 à 4 garçons pour 1 fille).

La POIC se manifeste en général par des signes chroniques d'occlusion intestinale (douleur abdominale, ballonnement abdominal, nausées et/ou vomissements, diarrhée et/ou constipation rebelles) et par des signes généraux de malabsorption (perte de poids et/ou retard de croissance). Les anomalies biologiques reflètent en règle le degré de malabsorption et de malnutrition. Les signes radiologiques sont en général un iléus paralytique ou des signes occlusifs avec dilatation des anses intestinales en arceaux. L'atteinte de l'intestin est limitée (celle du grêle est la plus typique) ou plus diffuse et touche parfois la musculature lisse d'autres organes comme la vessie.

L'étiologie est inconnue. Il s'agit d'une occlusion fonctionnelle pathologique due à une désorganisation ou une absence de contractilité des muscles lisses à l'origine d'un dys- ou apéristaltisme. La POIC peut être myopathique ou neuropathique. Elle peut être primitive ou secondaire à des affections musculaires, neurologiques, métaboliques ou endocriniennes. Elle peut aussi être post-infectieuse, post-chirurgicale, ou encore d'origine toxique ou iatrogène (après une radiothérapie abdominale ou de cause médicamenteuse).

Le diagnostic clinique doit être confirmé par un bilan associant examen manométrique gastro-intestinal, mesures du temps de transit, examen radiologique (dilatation des anses intestinales avec niveaux hydro-aériques) et examen histologique de la pièce complète de biopsie intéressant l'épaisseur de la paroi intestinale atteinte. Le diagnostic de POIC est évoqué après avoir exclu une occlusion mécanique par les examens radiologiques et endoscopiques.

La prise en charge nécessite une approche multidisciplinaire (gastro-entérologues pédiatres, spécialistes de la douleur, psychologues); elle dépend de la cause de la maladie, et de l'étendue et la sévérité de ses manifestations. Elle comprend des mesures diététiques (apport nutritionnel de prévention par voie orale et/ou entérale), l'administration de procinétiques (métoclopramide, cisapride), le traitement des complications (infections bactériennes, douleur) et des interventions chirurgicales spécifiques. L'intérêt de la chirurgie dans le traitement de la POIC est controversé ; il faut éviter les laparotomies inutiles à cause de leur risque d'adhérences et de complications ultérieures. Les indications chirurgicales de la POIC sont un abord vasculaire, une biopsie intestinale et une intervention palliative (entérectomie totale, entérostomie de dérivation, duodénojéjunostomie et duodénoplastie). La transplantation intestinale est une option thérapeutique récente réservée aux enfants dont la maladie est sévère et rebelle et qui dépendent d'une nutrition parentérale totale s'avérant insuffisante.

La POIC est une maladie sévère, souvent méconnue, dont les complications sont handicapantes et peuvent mettre en jeu le pronostic vital à long terme. Le traitement et l'évolution à long terme sont souvent insatisfaisants.