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Fieber-assoziierte Enzephalopathie mit refraktären Anfällen

Krankheitsdefinition

Die Fieber-induzierte refraktäre epileptische Enzephalopathie von Schulkindern (FIRES) bezeichnet eine explosiv beginnende, potentiell letale epileptische Enzephalopathie, die bei vorher gesunden Kindern und Jugendlichen nach einer unspezifischen fieberhaften Erkrankung auftritt.

ORPHA:163703

  • Synonym(e):
    • AERRPS
    • Akute Enzephalitis mit refraktären, repetitiven Partialanfällen
    • DESC-Syndrom
    • Enzephalopathie, epileptische idiopathische katastrophale
    • FIRES
    • Fieber-induzierte refraktäre epileptische Enzephalopathie von Schulkindern
    • Verheerende epileptische Enzephalopathie von Kindern im Schulalter
  • Prävalenz: 1-9 / 100 000
  • Erbgang: Nicht anwendbar 
  • Manifestationsalter: Alle Altersgruppen
  • ICD-10: G40.5
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: 11005
  • MedDRA: -

Detaillierte Informationen

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