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Fistel, broncho-biliäre kongenitale
ORPHA:2040
Klassifizierungsebene: Störung- Synonym(e): -
- Prävalenz: <1 / 1 000 000
- Erbgang: Nicht anwendbar
- Manifestationsalter: Kindesalter
- ICD-10: Q32.4
- OMIM: -
- UMLS: -
- MeSH: -
- GARD: 1475
- MedDRA: -
Zusammenfassung
Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar
Die broncho-biliären Fisteln zwischen den Atemwegen und Gallengängen, dazu gehören auch tracheo-biliäre Fisteln, sind seltene Entwicklungsanomalien. Bisher wurde nur über 20 Fälle berichtet. Broncho-biliäre Fisteln können auch erworben sein, durch eine exazerbierende chronische Pankreatitis, durch Choledocholithiasis und durch einen rupturierenden Leberabszess bei Hydatidose oder Amöbiasis. Die Bronchoskopie ermöglicht eine frühe Diagnose, bei den Patienten muss aber auch nach Fehlbildungen der Gallenwege gesucht werden. In der Regel erholen sich die Kinder nach chirurgischer Exzision der Fistel.
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