Orphanet: Hermafroditismo verdadero XX
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Anomalía del desarrollo sexual 46,XX ovotesticular

Definición de la enfermedad

Es un trastorno del desarrollo sexual (TDS) poco frecuente caracterizado por la presencia de tejido testicular y ovárico, histológicamente confirmado, en un individuo con un cariotipo 46,XX.

ORPHA:2138

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • ADS 46,XX ovotesticular
    • Desarrollo sexual diferente 46,XX ovotesticular
  • Prevalencia: 1-9 / 100 000
  • Herencia: Autosómico recesivo o Autosómico dominate 
  • Edad de inicio o aparición: Adolescencia, Neonatal, Prenatal
  • CIE-10: Q56.0
  • OMIM: 400045
  • UMLS: C0266361  C2748895
  • MeSH: D050090
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para profesionales

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