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Angioedema adquirido tipo 2
Definición de la enfermedad
Es un tipo de angioedema adquirido (AEA) caracterizado por un edema agudo en los tejidos subcutáneos, las vísceras y/o las vías aéreas superiores.
ORPHA:100055
Nivel de clasificación: Subtipo de trastorno- Sinónimos:
- AAE II
- AEA 2
- Edema angioneurótico adquirido tipo 2
- Prevalencia: -
- Herencia: No aplicable
- Edad de inicio o aparición: La edad adulta
- CIE-10: T78.3
- OMIM: -
- UMLS: -
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
Resumen
Epidemiología
Su prevalencia es desconocida. Al igual que en otras formas de AEA, su aparición es posterior que en los AEH (consulte este término) y se presenta generalmente en adultos mayores de 50 años sin antecedentes familiares de la enfermedad.
Etiología
La enfermedad se produce debido a un déficit adquirido de C1-INH causado por el mal funcionamiento de las células B que secretan anticuerpos a la molécula de C1-INH que neutraliza la actividad C1-INH. El AEA tipo 2 se asocia con frecuencia con disglobulinemias de origen desconocido.
Manejo y tratamiento
Los tratamientos usados para los AEH pueden resultar eficaces para los AEA pero la estrategia más eficaz es la disminución del nivel del anticuerpo C1-INH con corticoesteroides o rituximab.
Información adicional