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Síndrome epiléptico por infección febril

Definición de la enfermedad

El síndrome epiléptico por infección febril (FIRES) describe una encefalopatía epiléptica aguda potencialmente fatal, de aparición muy aguda, que se desarrolla en niños y adolescentes previamente sanos tras la aparición de una enfermedad febril no específica.

ORPHA:163703

  • Sinónimos:
    • AERRPS
    • Encefalitis aguda con convulsiones parciales repetitivas refractarias
    • Encefalitis no herpética aguda con estado epiléptico refractario grave
    • Encefalopatía epiléptica catastrófica en niños en edad escolar
    • Encefalopatía epiléptica catastrófica idiopática
    • Encefalopatía epiléptica refractaria inducida por fiebre en niños en edad escolar
    • Estado epiléptico refractario grave debido a una presunta encefalitis
    • FIRES
    • Síndrome DESC
  • Prevalencia: 1-9 / 100 000
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
  • CIE-10: G40.5
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: 11005
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para profesionales

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