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Su prevalencia es desconocida. La proporción entre hombres y mujeres está entre 1,5:1 y 4:1.

Los pacientes presentan, generalmente, graves síntomas crónicos «de obstrucción»: dolor abdominal, distensión/plenitud, náuseas/vómitos, diarrea o estreñimiento intratable, malabsorción de nutrientes que conduce a la pérdida de peso y a retraso en el desarrollo. Las anomalías en los datos analíticos suelen reflejar el grado de malabsorción y de malnutrición. Los resultados radiológicos incluyen, normalmente, el íleo paralítico o signos evidentes de obstrucción clínica con dilatación de las asas del intestino. Las regiones afectadas del intestino puede ser aisladas (la afectación de intestino delgado es el caso más típico) o difusas, y en ocasiones hay otros músculos viscerales implicados, como la vejiga urinaria.

La etiología sigue siendo desconocida. La desorganización o la falta de contractilidad del músculo liso, que da lugar a trastornos peristálticos o aperistalsis, representa la disfunción fisiopatológica primaria. La CIPO comprende dos categorías, la miopática y la neuropática. La CIPO puede ser un trastorno primario o secundario, debido a trastornos musculares, neurológicos, metabólicos o endocrinos. También se produce a raíz de una infección, después de una operación, o puede estar causada por radiación abdominal, drogas o noxas.

El diagnóstico clínico debe confirmarse mediante una combinación de estudios de manometría gastrointestinal, mediciones del tiempo de tránsito, datos radiológicos (dilatación intestinal con niveles hidroaéreos), y el examen histológico de una biopsia de espesor total del intestino afectado. Si se sospecha la existencia de CIPO, la obstrucción mecánica debe ser cuidadosamente excluida mediante exámenes radiológicos y endoscópicos.

El tratamiento requiere un enfoque multidisciplinario (gastroenterólogo pediátrico, especialista en el tratamiento del dolor, psicólogo) y depende de la causa del trastorno, su extensión, la ubicación del intestino involucrado y la gravedad de los síntomas. Las medidas generales y el examen histológico de una biopsia de espesor total del intestino afectado. Si se sospecha la existencia de CIPO, la obstrucción mecánica debe ser cuidadosamente excluida mediante exámenes radiológicos y endoscópicos. El tratamiento requiere un enfoque multidisciplinario (gastroenterólogo pediátrico, especialista en el tratamiento del dolor, psicólogo) y depende de la causa del trastorno, su extensión, la ubicación del intestino involucrado y la gravedad de los síntomas. Las medidas generales incluyen cambios en la dieta (suplementos nutricionales por vía oral o enteral), agentes procinéticos (metoclopramida, cisaprida), el tratamiento de complicaciones como la proliferación bacteriana y el dolor agudo, y procedimientos quirúrgicos específicos. La función potencial del tratamiento quirúrgico de la CIPO es controvertida; deben evitarse las laparotomías innecesarias, ya que pueden dar lugar a adherencias y complicar seriamente la evolución clínica. La cirugía en la CIPO está indicada para la realización de un acceso vascular, la biopsia intestinal y la cirugía paliativa, incluyendo la enterectomía total, la enterostomía de drenaje, la duodenoyeyunostomía y la duodenoplastia. Recientemente, el trasplante intestinal se ha convertido en una opción terapéutica para los niños con enfermedad refractaria grave que dependen de la nutrición parenteral total (NPT) y en los que el tratamiento no es eficaz.

La CIPO es una enfermedad grave, a menudo no reconocida, que se caracteriza por complicaciones incapacitantes y que, con el tiempo, puede poner en riesgo la vida del enfermo. El tratamiento y la evolución a largo plazo suelen ser insatisfactorios.