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Es un angioedema no histamínico poco frecuente,caracterizado por episodios potencialmente mortales de edema de los tejidos subcutáneos y/o de las mucosas sin urticaria, causados por un consumo excesivo del inhibidor de la esterasa C1 (C1-INH) en el contexto de enfermedades linfoproliferativas o autoinmunes. Los pacientes suelen presentarse en la cuarta década de la vida o posteriormente sin antecedentes familiares de angioedema. Las manifestaciones clínicas incluyen edema sin fóvea de la piel que afecta predominantemente a la cara, pero también a las extremidades o los genitales, así como dolor abdominal debido a la afectación de la mucosa gastrointestinal y edema grave de las vías respiratorias superiores y de la mucosa oral. Las pruebas de laboratorio muestran una baja actividad de C1-INH y un descenso de los niveles de C3, C4 y C1q. Con frecuencia se detectan autoanticuerpos contra la C1-INH.