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Definición de la enfermedad

Es una anomalía de grandes vasos, progresiva y poco frecuente, potencialmente mortal. Se caracteriza por el estrechamiento y la obstrucción de una o más venas pulmonares (VP) en su conexión normal con la aurícula izquierda. Por lo general, se presenta durante la lactancia temprana con disnea, taquipnea, e infecciones pulmonares recurrentes y, eventualmente, cuando todas las venas pulmonares de un pulmón están afectadas, provocan hipertensión pulmonar (HP) e hipertensión arterial pulmonarsecundaria (HAP). Puede manifestarse como una lesión aislada o asociada a otros defectos cardíacos, tales como drenaje venoso pulmonar ánomalo congénito y defectos septales.

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Estenosis o atresia congénita de las venas pulmonares

ORPHA:3188

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