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Leucémie aiguë à basophiles
Définition
Leucémie aiguë myéloïde caractérisée par une différenciation primaire des basophiles. Au microscope, les blastes du sang périphérique et de la moelle osseuse contiennent de grands granules cytoplasmiques de type basophile qui sont positifs à la coloration métachromatique (bleu de toluidine). La microscopie électronique confirme que les granules présentent des caractéristiques propres aux précurseurs des basophiles. Les basophiles différenciés sont généralement peu nombreux. Les patients peuvent manifester des symptômes liés à une insuffisance médullaire, ainsi qu'une hépatosplénomégalie, une atteinte cutanée, des lésions lytiques et une hyperhistaminémie. Le pronostic de la maladie est défavorable.
ORPHA:86849
Niveau de classification : Pathologie- Synonyme(s) : -
- Prévalence : -
- Hérédité : -
- Âge d'apparition : -
- CIM-10 : C94.7
- OMIM : -
- UMLS : C0023437
- MeSH : D015471
- GARD: -
- MedDRA : -
Informations supplémentaires
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