Orphanet: Hyperaldostéronisme familial type III
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Hyperaldostéronisme familial type III

Définition

L'hyperaldostéronisme familial type III (FH-III) est une forme héréditaire d'aldostéronisme primitif (PA), caractérisée par une hypertension sévère et précoce, un hyperaldostéronisme non remédiable par les glucorticoïdes, une surproduction de 18-oxo- et 18-hydroxycortisol, et une hypokaliémie prononcée.

ORPHA:251274

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • FH-III
    • FH3
    • Hyperaldostéronisme familial type 3
  • Prévalence : <1 / 1 000 000
  • Hérédité : Autosomique dominante 
  • Âge d'apparition : Petite enfance, Enfance, Adolescence
  • CIM-10 : E26.0
  • OMIM : 613677
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: 12362
  • MedDRA : -

Informations supplémentaires

Professionnels

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