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Leucodystrophie mtachromatique de l'adulte

Dfinition

Sous-type de leucodystrophie mtachromatique, caractris par une rgression psychomotrice progressive avec un dbut insidieux aprs l'ge de 16 ans, commenant le plus souvent par des changements intellectuels et comportementaux, tels que des dficits cognitifs ou une instabilit motionnelle. Le tableau clinique est domin par un dclin cognitif progressif qui s'accompagne plus tard d'un dclin moteur, qui s'installe dans le temps avec des priodes de rgression et de progression. Un tat de dcrbration et le dcs surviennent dans les dcennies qui suivent le dbut de la maladie.

ORPHA:309271

Niveau de classification : Sous-type d'une pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Dficit en arylsulfatase A, forme adulte
    • MLD, forme adulte
  • Prvalence : Inconnu
  • Hrdit : -
  • ge d'apparition : Adulte
  • CIM-10 : E75.2
  • OMIM : -
  • UMLS : C0751279
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -

Informations supplmentaires

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