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Encphalopathie aigu du lobe frontal lie la fivre

Dfinition

Un syndrome pileptique rare survenant pendant l'enfance et associ une infection, caractris par une volution clinique biphasique. Le symptme initial est constitu par des convulsions fbriles prolonges le premier jour (premire phase). Les patients prsentent ensuite des tats variables de conscience, allant d'une conscience normale un tat comateux. Indpendamment du degr de conscience, l'imagerie magntique par rsonance (IRM) ne rvle pas d'anomalie pendant les deux premiers jours de la maladie. Au cours de la seconde phase (gnralement les jours 4-6), les patients prsentent un ensemble de convulsions et une dtrioration de la conscience. Les images pondres en diffusion (IPD) l'IRM rvlent des lsions crbrales avec une diffusion rduite surtout au niveau de la substance blanche sous-corticale. Aprs la deuxime phase aige, le niveau de conscience s'amliore avec l'mergence de signes neurologiques focaux.

ORPHA:363549

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • AESD
    • AIEF
  • Prvalence : Inconnu
  • Hrdit : -
  • ge d'apparition : Petite enfance, Nonatal
  • CIM-10 : G40.4
  • OMIM : -
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -
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