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Fistule congénitale entre voix respiratoires et canaux biliaires

Définition

La fistule bronchobiliaire congénitale (FBBC) est un trouble rare du développement, caractérisé par une connexion anormale de la trachée ou des bronches avec le canal hépatique gauche, et se présentant par une détresse respiratoire, des infections respiratoires récurrentes et une expectoration biliaire ou des vomissements.

ORPHA:2040

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) : -
  • Prévalence : <1 / 1 000 000
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Enfance
  • CIM-10 : Q32.4
  • OMIM : -
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: 1475
  • MedDRA : -
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