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Myélofibrose primaire

Définition

La splénomégalie myéloïde (ou myélofibrose primitive avec métaplasie myéloïde) est un syndrome myéloprolifératif dont l'incidence annuelle est de 0.5 à 1.5 cas pour 100 000. L'âge au moment du diagnostic est d'environ 60 ans (une prévalence accrue est observée dans la population juive ashkénaze). Les manifestations cliniques dépendent du type de cellules sanguines affectées ; elles peuvent inclure une anémie, une pâleur, une splénomégalie, un état hypermétabolique, des pétéchies, des ecchymoses, des saignements, une lymphadénopathie, une hépatomégalie, et une hypertension portale.

ORPHA:824

Niveau de classification : Maladie
  • Synonyme(s) :
    • Myélofibrose idiopathique
    • Myélofibrose primitive
    • Myélosclérose avec métaplasie myéloïde
    • Osteomyélofibrose
  • Prévalence : 1-9 / 100 000
  • Hérédité : -
  • Âge d'apparition : Adulte
  • CIM-10 : D47.4
  • OMIM : 254450
  • UMLS : C0001815  C0026987
  • MeSH : -
  • GARD: 8618
  • MedDRA : -

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