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Phochromocytome-paragangliome hrditaire

Dfinition

Les phochromocytomes-paragangliomes (PHEO/PGL) sont des tumeurs neuroendocrines rares reprsentes par les PGL (dvelopps aux dpens d'un paraganglion sigeant de la base du crne au plancher pelvien) et les PHEO (ou paragangliomes mdullosurrnaliens : voir ce terme).

ORPHA:29072

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Phochromocytome-paragangliome familial
  • Prvalence : 1-9 / 1 000 000
  • Hrdit : Autosomique dominante 
  • ge d'apparition : Enfance
  • CIM-10 : C74.1  C75.5  D35.0  D35.6
  • OMIM : 115310  168000  171300  601650  605373  614165  618464  618475
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: 11984
  • MedDRA : -

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