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Angioedema acquisito, tipo 2
Definizione della malattia
L'angioedema acquisito tipo 2 (AAE 2) è un tipo di angioedema acquisito (si veda questo termine) caratterizzata da edema acuto nei tessuti sottocutanei, nei visceri e/o nelle vie respiratorie superiori.
ORPHA:100055
Livello di Classificazione: Sottotipo della malattia- Sinonimo/i
:
- AAE 2
- AAE II
- Edema angioneurotico acquisito, tipo 2
- Prevalenza: -
- Trasmissione: Non applicabile
- Età di esordio: Età adulta
- ICD-10: T78.3
- OMIM: -
- UMLS: -
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
Riassunto
Dati epidemiologici
La prevalenza non è nota.
Descrizione clinica
Come le altre forme di AAE, esordisce più tardivamente dell'HAE (si veda questo termine), si manifesta di solito negli adulti dopo i 50 anni, in assenza di una storia familiare della malattia. È dovuta a un deficit acquisito di C1-INH da malfunzionamento dei linfociti B secernenti gli autoanticorpi diretti contro la molecola C1-INH, che neutralizza l'attività di C1-INH. L'AAE tipo 2 si associa spesso a disglobulinemia di origine sconosciuta.
Presa in carico e trattamento
L'HAE e l'AAE possono essere trattate efficacemente con la stessa terapia, anche se la migliore strategia rimane la somministrazione di corticosteroidi o rituximab per la riduzione dei livelli di anticorpi anti-C1-INH.
Informazioni dettagliate
Articolo per i professionisti
- Informazioni in breve
- Greek (2011, pdf)
- Linee guida di emergenza
- Español (2017, pdf)
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