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Sindrome epilettica da infezione febbrile

Definizione della malattia

La sindrome epilettica da infezione febbrile (FIRES) è un'encefalopatia epilettica acuta, potenzialmente fatale, ad esordio ''esplosivo'', che si manifesta nei bambini e negli adolescenti, in precedenza in buona salute, in concomitanza con uno stato febbrile non specifico.

ORPHA:163703

  • Sinonimo/i :
    • AERRPS
    • Encefalite acuta con convulsioni parziali ripetitive refrattarie
    • Encefalite non erpetica acuta con grave stato epilettico refrattario
    • Encefalopatia epilettica catastrofica idiopatica
    • Encefalopatia epilettica devastante nei bambini in età scolare
    • Encefalopatia epilettica refrattaria indotta dalla febbre nei bambini in età scolare
    • FIRES
    • Sindrome DESC
    • Stato epilettico refrattario grave dovuto a presunta encefalite
  • Prevalenza: 1-9 / 100 000
  • Trasmissione: Non applicabile 
  • Età di esordio: Qualsiasi età
  • ICD-10: G40.5
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: 11005
  • MedDRA: -

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