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Stenosi o atresia congenita delle vene polmonari

Definizione della malattia

La stenosi o atresia congenita delle vene polmonari (PV) è un'anomalia rara progressiva e potenzialmente letale dei grandi vasi, caratterizzata dal restringimento e dall'ostruzione di una o più PV, normalmente posizionate, nel punto di giunzione con l'atrio sinistro. Di solito esordisce in epoca neonatale con dispnea, tachipnea, infezioni polmonari ricorrenti e, quando sono interessate tutte le PV o un polmone, esita nell'ipertensione polmonare (PH), e nella conseguente ipertensione arteriosa polmonare (PAH) (si vedano questi termini). La malattia può manifestarsi sotto forma di lesione isolata, oppure associarsi ad altre cardiopatie come il ritorno venoso polmonare congenito (si veda questo termine) e i difetti del setto.

ORPHA:3188

Livello di Classificazione: Malattia
  • Sinonimo/i : -
  • Prevalenza: Sconosciuto
  • Trasmissione: Non applicabile 
  • Età di esordio: Infanzia
  • ICD-10: Q26.3
  • ICD-11: LA86.3
  • OMIM: -
  • UMLS: C0265915  C0344679
  • MeSH: -
  • GARD: 4598
  • MedDRA: -

Informazioni supplementari

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Risorse centrate sul paziente per questa malattia

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