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Atresia biliare

Definizione della malattia

L'atresia biliare è una colangiopatia obliterativa rara progressiva dei dotti biliari extraepatici ad esordio nel periodo embrionale/perinatale, che causa ittero grave e persistente, con feci acoliche. Se non trattata, la malattia ha un decorso sfavorevole.

ORPHA:30391

Livello di Classificazione: Malattia
  • Sinonimo/i :
    • Atresia biliare non sindromica
    • Atresia dei dotti biliari
  • Prevalenza: 1-9 / 100 000
  • Trasmissione: Multigenica/multifattoriale 
  • Età di esordio: Infanzia, Neonatal, Prenatale
  • ICD-10: Q44.2
  • OMIM: 210500
  • UMLS: C0005411
  • MeSH: D001656
  • GARD: 12010
  • MedDRA: 10003650

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