Orphanet: Situs inversus totalis
x

Zoek een zeldzame ziekte

* (*) verplicht veld

Andere zoekoptie(s)

Opmerking

(*) Verplichte velden

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.
Captcha image

Situs inversus totalis

Definitie ziekte

Een zeldzaam, genetisch ontwikkelingsdefect tijdens de embryogenese dat gekarakteriseerd wordt door volledige transpositie van zowel thoracale en abdominale ingewanden in spiegelbeeld over de links-rechts lichaamsas. Congenitale afwijkingen, zoals primaire ciliaire dyskinesie, Kartagener-type, polyspleniesyndroom, biliaire atresie, congenitale hartziekte, en malrotatie van de middendarm, alsook vasculaire anomalieŽn (e.g. afwezigheid van retrohepatische onderste holle ader, preduodenale poortader, aberrante anatomie van de leverslagader) en maligniteit, zijn frequent geassocieerd.

ORPHA:101063

Classification level: Disorder
  • Synoniem(en):
    • Situs inversus
    • Volledige situs inversus
    • Volledige situs inversus viscerum
  • Prevalentie: -
  • Erfelijkheid: Autosomaal recessief of Autosomaal dominant of Niet toepasbaar 
  • Leeftijd bij eerste symptomen: -
  • ICD 10: Q89.3
  • OMIM-nummer: -
  • UMLS: C0037221
  • MeSH: -
  • GARD: 4883
  • MedDRA: -

Gedetailleerde informatie

Artikel voor experts

De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.