x

Zoek een zeldzame ziekte

* (*) verplicht veld

Andere zoekoptie(s)

Opmerking

(*) Verplichte velden

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.

Orphanet doesn't provide personalised answers. To get in touch with the Orphanet team, please contact

Information provided in your contribution (including your email address) will be stocked in .CSV files that will be sent as an email to Orphanet's teams. These emails might be conserved in the teams' mailboxes, in our backoffice servers but will not be registered in our databases (for more information see our section General Data Protection Regulation and data privacy (GDPR) and Confidentiality).

Captcha image

Frontotemporale dementie met motorneuronziekte

Definitie ziekte

Frontotemporale dementie met motorische neuronziekte (FTD-MND) is een type frontotemporale lobaire degeneratie dat gekarakteriseerd wordt door sluipende aanvang (tussen de leeftijd van 38-78 jaar) van dementiegeassocieerde psychiatrische symptomen (e.g. persoonlijkheidsveranderingen, ongeremd gedrag, prikkelbaarheid, agressiviteit), problemen met het geheugen, algemene intellectuele beperking, emotionele stoornissen en transcorticale motorische afasie die uiteindelijk leidt tot mutisme, met bijkomend de manifestaties van motorische neuronziekte zoals neurogene spieratrofie (gelijkaardig aan wat wordt waargenomen bij amyotrofe laterale sclerose; zie deze term). De ziekte is progressief en patiŽnten overlijden 2-5 jaar na aanvang.

ORPHA:275872

Classification level: Aandoening
  • Synoniem(en):
    • FTD-ALS
    • FTD-MND
    • Frontotemporale dementie met amyotrofe laterale sclerose
    • Frontotemporale dementie met amyotrofische laterale sclerose
  • Prevalentie: Unknown
  • Erfelijkheid: Autosomaal dominant 
  • Leeftijd bij eerste symptomen: Volwassenheid
  • ICD 10: G31.0
  • OMIM-nummer: 105550  608030  612069  613954  615911  616437  616439  619133  619141
  • UMLS: C3888102
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Gedetailleerde informatie

Artikel voor experts

De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.