x

Zoek een zeldzame ziekte

* (*) verplicht veld

Andere zoekoptie(s)

Opmerking

(*) Verplichte velden

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.

Orphanet doesn't provide personalised answers. To get in touch with the Orphanet team, please contact

Information provided in your contribution (including your email address) will be stocked in .CSV files that will be sent as an email to Orphanet's teams. These emails might be conserved in the teams' mailboxes, in our backoffice servers but will not be registered in our databases (for more information see our section General Data Protection Regulation and data privacy (GDPR) and Confidentiality).

Captcha image

Verworven angio-oedeem met C1Inh-deficiŽntie

Definitie ziekte

Een zeldzaam niet-histamine-geÔnduceerd angio-oedeem, gekenmerkt door potentieel levensbedreigende episodes van oedeem van subcutane en/of mucosale weefsels zonder urticaria, veroorzaakt door overmatige consumptie van C1-esteraseremmer (C1-INH) in de context van lymfoproliferatieve aandoeningen of auto-immuunziekten. PatiŽnten presenteren zich doorgaans in het vierde levensdecennium of later, en zonder een familiegeschiedenis van angio-oedeem. Klinische manifestaties zijn onder meer wegdrukbaar oedeem van huid, vooral van het gelaat, maar ook van ledematen of geslachtsorganen, alsook abdominale pijn door betrokkenheid van gastro-intestinale mucosa, en ernstig oedeem van bovenste luchtwegen en mondslijmvlies. Laboratoriumonderzoek toont lage activiteit van C1-INH en lage gehaltes van C3, C4, en C1q. Vaak kunnen auto-antilichamen tegen C1-INH gedetecteerd worden.

ORPHA:528663

Classification level: Aandoening
  • Synoniem(en):
    • Verworven angioneurotisch oedeem met C1-inhibitor-deficiŽntie
    • Verworven angioneurotisch oedeem met C1Inh-deficiŽntie
  • Prevalentie: -
  • Erfelijkheid: Niet toepasbaar 
  • Leeftijd bij eerste symptomen: -
  • ICD 10: D84.1
  • OMIM-nummer: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Gedetailleerde informatie

Artikel voor experts

De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.