Orphanet: Zoek een ziekte
x

Zoek een zeldzame ziekte

* (*) verplicht veld

Andere zoekoptie(s)

Opmerking

(*) Verplichte velden

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.
Captcha image

Congenitale longaderatresie of -stenose

Definitie ziekte

Congenitale longaderatresie of -stenose is een zeldzame, progressieve, levensbedreigende anomalie van de grote bloedvaten die gekarakteriseerd wordt door vernauwing en obstructie van een of meer normaal gepositioneerde longaders ter hoogte van hun aansluiting met het linkeratrium, en zich meestal presenteert in de vroege zuigelingentijd met dyspneu, tachypnoe en herhaaldelijke pulmonale infecties. Uiteindelijk, wanneer alle longaders van ťťn long aangetast zijn, zal dit resulteren in pulmonale hypertensie (PH) en daaropvolgend pulmonale arteriŽle hypertensie (PAH) (zie deze term). Het kan zich manifesteren als een geÔsoleerde laesie of geassocieerd met andere hartdefecten zoals congenitale pulmonale veneuze terugstroomanomalie (zie deze term) en septumdefecten.

ORPHA:3188

Classification level: Aandoening
  • Synoniem(en): -
  • Prevalentie: Unknown
  • Erfelijkheid: Niet toepasbaar 
  • Leeftijd bij eerste symptomen: Kindertijd
  • ICD 10: Q26.3
  • OMIM-nummer: -
  • UMLS: C0265915  C0344679
  • MeSH: -
  • GARD: 4598
  • MedDRA: -
De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.