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Sumário

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O síndrome anti-sintetase é uma doença rara autoimune e crónica, de etiologia desconhecida. Este síndrome é considerado como um sub-grupo das doenças musculares inflamatórias idiopáticas. A característica fundamental desta doença é a presença de auto-anticorpos séricos contra as aminoacil-tRNA sintetases, uma família de enzimas intra-citoplasmáticas que desempenham um papel vital na síntese proteica. A prevalência na população geral é desconhecida. Os doentes com síndrome anti-sintetase apresentam um quadro clínico característico que consiste em miosite e/ou doença intersticial pulmonar e/ou envolvimento articular crónico. Observa-se frequentemente o fenómeno de Raynaud. A gravidade e tipo do envolvimento pulmonar determinam o prognóstico da doença. A prednisona em associação com agentes poupadores de esteróides, como a azatioprina ou metotrexato é utilizada no tratamento da miosite, mas a sua eficácia ainda não foi comprovada em ensaios clínicos duplamente-cegos. Nos casos com envolvimento pulmonar grave é recomendado o uso de ciclofosfamida, administrada em pulsos I.V.

Editor(es):  Dr Athanasios TZIOUFAS - Atualizado em: Novembro 2001