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Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie, familiäre isolierte

Krankheitsdefinition

Die Familiäre isolierte arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVC) ist die autosomal-dominant vererbte Form der ARVC (s. diesen Terminus). Diese Erkrankung des Myokards ist gekennzeichnet durch lebensbedrohliche, unter dem Muster eines Linksschenkelblocks ablaufende Kammerarrhythmien. Symptome sind Palpitationen, Kammertachykardie, Synkope und plötzliche fatale Krisen. Ursachen sind Dystrophie und Ersatz von Bindegewebe durch Fettgewebe im Myokard des rechten Ventrikels. Eine mögliche Folge sind rechtsventrikuläre Aneurysmen.

ORPHA:217656

  • Synonym(e):
    • ARVC, familiäre isolierte
    • ARVD, familiäre isolierte
    • Kardiomyopathie, arrhythmogene familiäre isolierte rechtsventrikuläre
  • Prävalenz: Unbekannt
  • Erbgang: Autosomal-dominant 
  • Manifestationsalter: -
  • ICD-10: I42.8
  • OMIM: 107970  600996  602086  602087  604400  604401  607450  609040  610193  610476  611528  615616
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

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