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Vorzeitige männliche Pubertät, familiäre Form

Krankheitsdefinition

Die Familiäre gonadotropin-unabhängige männlich limitierte Pubertas praecox (FMPP) wird in der Regel im Alter zwischen 2 und 5 Jahren mit beschleunigtem Wachstum und früher Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale manifest. Die Körpergröße der erwachsenen Patienten ist reduziert.

ORPHA:3000

  • Synonym(e):
    • FMPP
    • Familiäre gonadotropin-unabhängige männlich-limitierte Pubertas praecox
    • Pubertas praecox bei Knaben
    • Testotoxikose
  • Prävalenz: <1 / 1 000 000
  • Erbgang: Autosomal-dominant 
  • Manifestationsalter: Kindesalter
  • ICD-10: E30.1
  • OMIM: 176410
  • UMLS: C0342549  C1504412
  • MeSH: C536961
  • GARD: 4475
  • MedDRA: 10063654  10063656

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