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Atresia pulmonar con comunicación interventricular

Definición de la enfermedad

Es una cardiopatía congénita cianótica poco frecuente caracterizada por un insuficiente desarrollo del tracto de salida del ventrículo derecho y atresia de la válvula pulmonar, la comunicación interventricular (VSD) y el desarrollo de vasos colaterales pulmonares. Los hallazgos clínicos dependen de la variabilidad anatómica de la lesión y los afectados pueden estar mínimamente sintomáticos, notablemente cianóticos o desarrollar insuficiencia cardíaca congestiva. Esta cardiopatía puede representar una forma grave de tetralogía de Fallot.

ORPHA:1207

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos: -
  • Prevalencia: -
  • Herencia: -
  • Edad de inicio o aparición: -
  • CIE-10: Q25.5
  • OMIM: 178370
  • UMLS: C0344976
  • MeSH: -
  • GARD: 4588
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para profesionales

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