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Aracnoiditis
Definición de la enfermedad
Es una inflamación crónica de la capa aracnoides de las meninges, de la cual la aracnoiditis adhesiva es la forma más grave, caracterizada por dolor neurogénico debilitante e intratable de la espalda y las extremidades y una variedad de problemas neurológicos adicionales.
ORPHA:137817
Nivel de clasificación: TrastornoResumen
Epidemiología
La prevalencia es desconocida. Se identifican alrededor de 25.000 casos anuales de aracnoiditis, principalmente en América del Norte y del Sur, Asia y Europa, donde las intervenciones de columna son más frecuentes.
Descripción clínica
Los pacientes presentan dolor crónico y persistente por desaferentización en la parte baja de la espalda, extremidades y tronco que empeora con la actividad, hiporreflexia, pérdida de la sensibilidad termoalgésica, entumecimiento y, a menudo, alodinia, disestesia e hiperpatía generalizadas. Los pacientes pueden experimentar también alteraciones propioceptivas (incluida la pérdida del equilibrio, acúfenos y pérdida auditiva y visual), debilidad motora, calambres musculares, fasciculación, anhidrosis y disfunción vesical, intestinal y sexual. En una minoría de casos la aracnoiditis puede afectar al cerebro y a la médula espinal, causando hidrocefalia comunicante.
Etiología
La aracnoiditis puede estar inducida mecánicamente (localizada) o químicamente (difusa) y a, menudo, se asocia con intervenciones quirúrgicas en la columna vertebral (60% de los casos), anestesia neuroaxial (espinal y epidural) (22%), punción de la médula osea (7%), mielografía (3%), procedimientos de alivio del dolor e infecciones secundarias. También puede estar causada por infecciones vertebrales bacterianas y víricas (7%) y por inyecciones subaracnoideas repetidas de fármacos contra el cáncer o antimetabolitos. La siringomielia, el síndrome de cola de caballo, el pseudomeningocele, los quistes intratecales o la médula espinal anclada y las raíces nerviosas (RN) ancladas pueden complicar la aracnoiditis lumbosacra. La aracnoiditis ocurre como una progresión de cambios inflamatorios. En la fase temprana (inflamatoria), las RN se muestran edematosas (realzadas), mientras que en la fase de proliferación tardía (aracnoiditis adhesiva) las RN se muestran agrupadas y asimétricas. El flujo de líquido cefalorraquídeo desde el saco dural distal hasta el cerebro se ve impedido, aumenta la presión intratecal y esto causa dolor de espalda y cefalea postural. En algunos casos, el tejido cicatricial se calcifica (aracnoiditis osificante).
Métodos diagnósticos
El diagnóstico se basa en la historia clínica, en la presentación clínica y en la existencia de un evento causal, y puede confirmarse mediante RM con contraste. Cuando la RM no es posible, está indicada una mielografía por TC. Por lo general, las adherencias ocurren en los segmentos dorsales, están dispuestas periféricamente y se han descrito como similares a la "corteza de un árbol" en la mielografía.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye el hematoma intraespinal o fragmento de disco desplazado, si la afección se presenta inmediatamente después de una intervención quirúrgica, y el síndrome de cirugía fallida de espalda. A algunos pacientes se les diagnostica fibromialgia (consulte este término), pero es probable que estos síntomas ocurran como una característica secundaria debido a la alteración de la dinámica espinal.
Manejo y tratamiento
En la fase temprana el tratamiento incluye dosis altas de metilprednisolona IV durante cinco días, preferentemente dentro de los tres meses posteriores a la lesión causal, seguido de un protocolo dirigido a controlar el dolor neuropático mediante un enfoque multimodal que incluye un antiinflamatorio, un anticonvulsivo y un antidepresivo. Deben desaconsejarse las dosis elevadas de opiáceos, que pueden causar hiperalgesia, hipersensibilidad y taquifilaxia, y provocar dependencia. Si fuese necesario tratar los ''brotes'' de exacerbación, es posible administrar infusiones intravenosas de antagonistas de los receptores NMDA (incluyendo lidocaína, MgSO4, ketamina).
Pronóstico
Una vez que ha comenzado la etapa de proliferación, la aracnoiditis será permanente, complicándose por el proceso de envejecimiento de la columna vertebral. Las intervenciones quirúrgicas, inyecciones o cualquier otro método invasivo de la columna pueden exacerbar la enfermedad significativamente.
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