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Hidropesía fetal con Hb de Bart

Definición de la enfermedad

La hidropesía fetal con Hb de Bart es la forma más grave de alfa-talasemia (consulte este término) y es casi siempre letal. Se caracteriza por la aparición fetal de un edema generalizado, derrame pleural y pericárdico, y anemia hipocrómica grave.

ORPHA:163596

Nivel de clasificación: Subtipo de trastorno
  • Sinónimos:
    • Alfa-talasemia mayor
    • Hidropesía fetal alfa-talasemia
    • Hidropesía fetal con hemoglobina de Bart
    • Hidropesía fetal de Bart
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: Autosómico recesivo 
  • Edad de inicio o aparición: Infancia, Neonatal
  • CIE-10: D56.0
  • OMIM: 236750
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para público en general

Artículo para profesionales

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