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Displasia ventricular derecha arritmogénica familiar aislada

Definición de la enfermedad

La displasia arritmogénica familiar aislada del ventrículo derecho (ARVC) es la forma familiar autosómica dominante de la ARVC (ver este término), una enfermedad del músculo cardiaco caracterizada por arritmias ventriculares potencialmente mortales con configuración de bloqueo de rama izquierda, que se puede manifestar con palpitaciones, taquicardia ventricular, síncope y eventos súbitos letales, y que es causada por distrofia y reemplazo fibroadiposo del miocardio ventricular derecho que puede conducir a la formación de aneurismas ventriculares derechos.

ORPHA:217656

  • Sinónimos:
    • ARVC familiar aislada
    • ARVD familiar aislada
    • Displasia arritmogénica familiar aislada del ventrículo derecho
    • Displasia ventricular arritmogénica aislada familiar
    • Miocardiopatía ventricular arritmogénica aislada familiar
    • Miocardiopatía ventricular derecha arritmogénica aislada familiar
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: Autosómico dominate 
  • Edad de inicio o aparición: -
  • CIE-10: I42.8
  • OMIM: 107970  600996  602086  602087  604400  604401  607450  609040  610193  610476  611528  615616
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

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