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Encefalopatía necrotizante aguda de la infancia

Definición de la enfermedad

La encefalopatía necrotizante aguda de la infancia es una enfermedad neurológica rara caracterizada por un inicio rápido con crisis, alteración del nivel de conciencia, deterioro neurológico y diferentes grados de disfunción hepática, después de una infección respiratoria o gastrointestinal (p. ej., micoplasma, virus de la gripe) en un niño sin otra condición médica previa. La RM cerebral de los individuos afectados revela múltiples lesiones bilaterales simétricas predominantemente en el tálamo y en el tronco cerebral, aunque en algunos casos también en la sustancia blanca periventricular y en el cerebelo.

ORPHA:263524

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • ANE aislada
    • ANEC
    • ENA aislada
    • Encefalopatía necrotizante aguda aislada
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: Infancia
  • CIE-10: G31.8
  • OMIM: 614212
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

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