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Acroqueratoelastoidosis de Costa
Definición de la enfermedad
Es una dermatosis poco frecuente caracterizada por la presencia de pápulas o placas, pequeñas y firmes (similares a verrugas) en los márgenes laterales de manos y pies. Estas lesiones estacionarias y asintomáticas aparecen generalmente en la pubertad o, en ocasiones, con posterioridad.
ORPHA:38
Nivel de clasificación: Trastorno- Sinónimos:
- AKE
- Hiperqueratosis palmoplantar punctata tipo 3
- PPKP3
- Queratodermia palmoplantar punctata tipo 3
- Prevalencia: Desconocido
- Herencia: Autosómica dominante o No aplicable
- Edad de inicio o aparición: Adolescencia, Edad adulta
- CIE-10: Q82.8
- OMIM: 101850
- UMLS: C0545044
- MeSH: C535653
- GARD: 125
- MedDRA: -
Resumen
Epidemiología
La prevalencia es desconocida.
Diagnóstico diferencial
La histología combina hiperqueratosis y acantosis.
Consejo genético
Se han descrito tanto formas autosómicas dominantes como esporádicas.
Manejo y tratamiento
El tratamiento no está indicado en la mayoría de los pacientes.
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