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Tumor neuroendocrino del páncreas

Definición de la enfermedad

El tumor neuroendocrino pancreático (pNET), describe un grupo de tumores endocrinos que se originan en el páncreas y que, por lo general, su comportamiento es poco agresivo, aunque pueden resultar potencialmente malignos. Pueden ser funcionantes, exhibiendo un síndrome de hipersecreción hormonal, o no funcionantes, presentándose con síntomas no específicos e incluyen el insulinoma, el glucagonoma, el VIPoma, el somatostatinoma (SSoma), el PPoma y el síndrome de Zollinger-Ellison (ZES, o gastrinoma) y otros tumores producidos por hormonas ectópicas (tales como el GRFoma) (consulte estos términos).

ORPHA:97253

  • Sinónimos:
    • Neoplasia neuroendocrina del páncreas bien diferenciada
    • Neoplasia neuroendocrina pancreática bien diferenciada
    • PNET
    • TNE bien diferenciado del páncreas
    • TNE bien diferenciado pancreático
    • TNE pancreático
    • Tumor neuroendocrino pancreático
  • Prevalencia: 1-5 / 10 000
  • Herencia: No aplicable o Autosómico dominate 
  • Edad de inicio o aparición: La edad adulta
  • CIE-10: E16.8
  • OMIM: -
  • UMLS: C0242363
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

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