Orphanet: Ausencia de la arteria pulmonar
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Ausencia de la arteria pulmonar

Definición de la enfermedad

Es una anomalía congénita poco frecuente de los grandes vasos que, por lo general, se presenta con disnea, infecciones respiratorias frecuentes, hemoptisis y edema pulmonar de altitud. La agenesia de la arteria pulmonar unilateral se asocia a menudo con malformaciones cardíacas congénitas (CHM). En ausencia de malformación cardíaca asociada (UAPA aislado; IUAPA por sus siglas en inglés), la afección puede ser asintomática hasta la edad adulta.

ORPHA:980

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Agenesia unilateral de la arteria pulmonar
    • Aplasia de la arteria pulmonar
    • Ausencia unilateral de la arteria pulmonar
    • UAPA
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
  • CIE-10: Q25.7
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -
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