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Ausencia de la arteria pulmonar
Definición de la enfermedad
Es una anomalía congénita poco frecuente de los grandes vasos que, por lo general, se presenta con disnea, infecciones respiratorias frecuentes, hemoptisis y edema pulmonar de altitud. Se suele asociar con malformaciones cardíacas congénitas (CHM). En ausencia de malformación cardíaca asociada, la afección puede ser asintomática hasta la edad adulta.
ORPHA:980
Nivel de clasificación: Trastorno- Sinónimos:
- Agenesia unilateral de la arteria pulmonar
- Aplasia de la arteria pulmonar
- Ausencia unilateral de la arteria pulmonar
- UAPA
- Prevalencia: Desconocido
- Herencia: No aplicable
- Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
- CIE-10: Q25.7
- CIE-11: LA8B.1
- OMIM: -
- UMLS: -
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
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