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Linfoma B intravascular de células grandes
Definición de la enfermedad
Es una forma muy poco frecuente de linfoma B difuso de células grandes caracterizada por el crecimiento selectivo de células de linfoma dentro de la luz de los vasos sanguíneos pequeños (especialmente los capilares) que la mayoría de las veces se presenta con una amplia gama de hallazgos clínicos (puesto que puede afectar a cualquier tejido). Los pacientes de países occidentales manifiestan con mayor frecuencia síntomas neurológicos y cutáneos, mientras que los afectados de países asiáticos muestran hepatoesplenomegalia y trombocitopenia con mayor frecuencia. Este linfoma se caracteriza por la ausencia de linfadenopatías, un curso clínico agresivo y un mal pronóstico.
ORPHA:98839
Nivel de clasificación: Trastorno- Sinónimos:
- Angioendoteliomatosis maligna
- Angioendoteliomatosis sistémica proliferante
- Enfermedad de Tappeiner-Pfleger
- Linfoma angiotrópico de células grandes
- Linfomatosis intravascular
- Prevalencia: -
- Herencia: No aplicable
- Edad de inicio o aparición: -
- CIE-10: C83.3
- CIE-11: 2A81.1
- OMIM: -
- UMLS: -
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: 10069643
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Información detallada
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