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Complejo de Shone
Definición de la enfermedad
El complejo de Shone, es una malformación cardíaca congénita poco frecuente caracterizada por un complejo de cuatro lesiones obstructivas en el corazón izquierdo: membrana supravalvular mitral, válvula mitral ''en paracaídas'', estenosis aórtica subvalvular de tipo muscular o membranosa y coartación aórtica. Las manifestaciones clínicas incluyen soplo cardíaco, dificultad respiratoria y aumento de la intolerancia a la carga, hipertrofia ventricular izquierda y dilatación de la aurícula izquierda. También se han descrito formas parciales, que comprenden sólo dos o tres de las cuatro anomalías específicas y, en ocasiones, otras anomalías cardiovasculares (p. ej., válvula aórtica bicúspide, conducto arterioso persistente, comunicación interventricular).
ORPHA:99063
Nivel de clasificación: Trastorno- Sinónimos: -
- Prevalencia: <1 / 1 000 000
- Herencia: -
- Edad de inicio o aparición: Edad adulta, Neonatal, Lactancia, Infancia
- CIE-10: Q23.8
- CIE-11: LA88.Y
- OMIM: -
- UMLS: C1868705
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: 10066802
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