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Complejo de Shone

Definición de la enfermedad

El complejo de Shone, es una malformación cardíaca congénita poco frecuente caracterizada por un complejo de cuatro lesiones obstructivas en el corazón izquierdo: membrana supravalvular mitral, válvula mitral ''en paracaídas'', estenosis aórtica subvalvular de tipo muscular o membranosa y coartación aórtica. Las manifestaciones clínicas incluyen soplo cardíaco, dificultad respiratoria y aumento de la intolerancia a la carga, hipertrofia ventricular izquierda y dilatación de la aurícula izquierda. También se han descrito formas parciales, que comprenden sólo dos o tres de las cuatro anomalías específicas y, en ocasiones, otras anomalías cardiovasculares (p. ej., válvula aórtica bicúspide, conducto arterioso persistente, comunicación interventricular).

ORPHA:99063

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos: -
  • Prevalencia: <1 / 1 000 000
  • Herencia: -
  • Edad de inicio o aparición: La edad adulta, Neonatal, Infancia
  • CIE-10: Q23.8
  • OMIM: -
  • UMLS: C1868705
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: 10066802
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