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Cor triatriatum sinister

Definición de la enfermedad

Es una malformación cardíaca no sindrómica, congénita y poco frecuente, caracterizada por la presencia de una membrana fibromuscular delgada que subdivide la aurícula izquierda en una cámara superior e inferior. La cámara superior recibe sangre de las venas pulmonares y la inferior está conectada a la orejuela auricular izquierda. De esta manera, la membrana bloquea el orificio de la válvula mitral, resultando en la obstrucción del tracto de entrada del ventrículo izquierdo. Según el grado de obstrucción puede ser asintomático o presentarse en lactantes con taquipnea, disnea, hemoptisis, dolor torácico, síncope, edema pulmonar, hipertensión pulmonar o insuficiencia cardíaca. La anomalía puede presentarse aislada o asociada a otras anomalías cardíacas congénitas.

ORPHA:99099

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Aurícula izquierda dividida
    • Cor triatriatum sinistrum
  • Prevalencia: -
  • Herencia: -
  • Edad de inicio o aparición: -
  • CIE-10: Q24.2
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: 12484
  • MedDRA: -
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